Atresia Esofágica

1. Definição e Contexto A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita caracterizada pela interrupção da continuidade do esôfago, podendo ou não estar associada a uma comunicação anômala com a traqueia, denominada fístula traqueoesofágica (FTE). Trata-se da atresia gastrointestinal mais comum, com incidência estimada de 1 para 2.500 a 4.500 nascidos vivos. A condição resulta de uma falha na separação do intestino anterior primitivo em traqueia e esôfago durante a quarta e a quinta semanas de gestação. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são cruciais, pois a anomalia é incompatível com a vida sem correção cirúrgica. 2. Classificação e Fisiopatologia A classificação mais utilizada é a de Gross, que categoriza a AE em cinco tipos principais com base na anatomia da atresia e na presença e localização da FTE. A compreensão desta classificação é fundamental para o planejamento cirúrgico. | Tipo (Gross) | Descrição | Frequência (%) | Características Clínicas Notáveis | |:---:|---|:---:|---| | A | Atresia isolada, sem fístula (long-gap) | 5-8% | Ausência de ar no trato gastrointestinal na radiografia. | | B | Atresia com FTE proximal | <1% | Raro; ar ausente no estômago. Risco elevado de aspiração. | | C | Atresia com FTE distal | 80-85% | Tipo mais comum. Presença de ar no estômago e alças intestinais. | | D | Atresia com FTE proximal e distal | <1% | Raro; combina os riscos dos tipos B e C. | | E | FTE sem atresia (Fístula em "H") | 4-5% | Diagnóstico pode ser tardio. Episódios de tosse e cianose durante a alimentação. | A fisiopatologia envolve a aspiração de saliva pelo coto esofágico proximal para a traqueia e, nos tipos com FTE distal (C e D), o refluxo de conteúdo gástrico para a árvore brônquica, causando pneumonite química e infecções respiratórias. 3. Fatores de Risco e Anomalias Associadas A etiologia exata é desconhecida, mas associações com prematuridade, gemelaridade e idade materna avançada são descritas. Até 50% dos casos de AE ocorrem em associação com outras malformações congênitas. A associação VACTERL é a mais conhecida e deve ser ativamente investigada: V - Anomalias Vertebrais (60-80%) A - Atresia Anal (55-90%) C - Defeitos Cardíacos (40-80%), como CIV e CIA T - Fístula TraqueoEsofágica (50-80%) R - Anomalias Renais e/ou de artéria Radial (50-80%) L - Anomalias de Membros (Limbs) (40-50%) O diagnóstico da associação VACTERL é clínico, estabelecido na presença de, no mínimo, três das anomalias componentes. Outras associações incluem a síndrome de CHARGE e trissomias 18 e 21. 4. Apresentação Clínica Sinais pré-natais: Polidrâmnio: Presente em cerca de dois terços dos casos de AE sem fístula distal, devido à incapacidade de deglutição do líquido amniótico pelo feto. Ausência ou pequena imagem de bolha gástrica na ultrassonografia. Sinais pós-natais: Sialorreia excessiva ("espuma pela boca"): Sinal clássico devido ao acúmulo de saliva no coto esofágico proximal. Engasgos, tosse e cianose: Desencadeados durante as tentativas de alimentação. Desconforto respiratório: Pode ser multifatorial (aspiração, compressão traqueal, traqueomalácia). Distensão abdominal: Ocorre nos tipos com FTE distal, devido à passagem de ar da traqueia para o estômago. 5. Diagnóstico A suspeita clínica é confirmada pela impossibilidade de progressão de uma sonda orogástrica (SOG) de calibre adequado (10-12 Fr) até o estômago. A sonda para a aproximadamente 10-12 cm da arcada dentária. Confirmação Radiológica: Radiografia de tórax e abdome (AP e perfil): Realizada com a sonda posicionada no coto esofágico, evidencia a ponta da sonda enrolada no coto proximal. A presença de ar no abdome confirma a existência de uma FTE distal (tipo C), enquanto sua ausência sugere AE isolada (tipo A) ou com fístula proximal (tipo B). Avaliação de Anomalias Associadas: Ecocardiograma: Mandatório para excluir cardiopatias congênitas graves que possam impactar o manejo anestésico-cirúrgico. Ultrassonografia abdominal: Avalia anomalias renais e do trato urinário. Radiografia de esqueleto: Investiga anomalias vertebrais e de membros. 6. Manejo Inicial e Estabilização Pré-Operatória O manejo inicial visa estabilizar o recém-nascido e prevenir complicações, principalmente a pneumonia aspirativa, até a correção cirúrgica. Jejum absoluto: Suspender toda e qualquer alimentação enteral. Posicionamento: Manter o recém-nascido em decúbito elevado (30-45°) para minimizar o refluxo de conteúdo gástrico para a árvore brônquica. Aspiração do coto esofágico: Passagem de uma sonda de duplo lúmen (tipo Replogle) no coto esofágico proximal, mantida em aspiração contínua de baixa pressão, para evitar o acúmulo de saliva. Acesso venoso e hidratação: Garantir acesso venoso periférico para hidratação e nutrição parenteral, com taxa hídrica e calórica ajustada para a idade gestacional e peso. Suporte respiratório: Oferecer oxigênio conforme a necessidade. Evitar ventilação com pressão positiva (CPAP, VNI) em pacientes com FTE distal, pois pode agravar a distensão gástrica e o risco de perfuração. Antibioticoterapia: Frequentemente iniciada (ex: Ampicilina e Gentamicina) devido ao alto risco de pneumonia aspirativa. Vitamina K: Administrar 1 mg IM, se ainda não realizado. 7. Tratamento Cirúrgico O tratamento definitivo é a correção cirúrgica, que idealmente ocorre entre 24 e 72 horas de vida, após estabilização clínica e rastreio de anomalias graves. Os objetivos são: 1. Ligadura da fístula traqueoesofágica. 2. Anastomose primária término-terminal dos cotos esofágicos. A abordagem pode ser por toracotomia ou toracoscopia. Em casos de atresia de longa distância (long-gap), onde a anastomose primária não é viável, podem ser necessárias abordagens estagiadas ou técnicas de alongamento esofágico. 8. Complicações As complicações podem ser precoces ou tardias e exigem vigilância contínua. Complicações Precoces: Deiscência (vazamento) da anastomose: A complicação mais temida no pós-operatório imediato. Estenose da anastomose: Complicação frequente, ocorrendo em até 59% dos pacientes, manifestando-se com disfagia e impactação alimentar. Fístula recorrente: Recanalização da comunicação entre esôfago e traqueia. Complicações Tardias: Refluxo Gastroesofágico (RGE): Extremamente comum (até 80%), devido à dismotilidade esofágica intrínseca e ao encurtamento do segmento intra-abdominal do esôfago. Dismotilidade esofágica: Presente em quase todos os pacientes, levando a disfagia e impactação alimentar. Traqueomalácia: Fraqueza da cartilagem traqueal que pode causar tosse "ladrante", estridor e episódios de apneia. Complicações respiratórias crônicas: Tosse crônica, sibilância recorrente e pneumonias são comuns. 9. Prognóstico e Seguimento Ambulatorial A sobrevida atual para pacientes com AE sem anomalias cardíacas graves ou anomalias cromossômicas ultrapassa 90%. No entanto, a morbidade a longo prazo é significativa, exigindo um seguimento multidisciplinar. O acompanhamento deve incluir: Pediatra: Monitoramento do crescimento, desenvolvimento e saúde geral. Cirurgião Pediátrico: Acompanhamento das complicações cirúrgicas. Gastroenterologista Pediátrico: Manejo do RGE, esofagite e disfagia. Pneumologista Pediátrico: Avaliação e manejo das complicações respiratórias. Fonoaudiólogo: Terapia para dificuldades de deglutição e aversão alimentar. 10. Referências 1. ASKARPOUR, S.; PEZESHKI, M. Z.; OSTADIAN, N.; GOLCHIN, A. Incidence of malnutrition, esophageal stenosis, and respiratory complications among repaired esophageal atresia children. ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva, v. 33, n. 1, e1486, 2020. 2. KOVACS, T.; ABRAHAM, S.; KAJTAR, B.; CSERNI, T.; JÓZSA, G. Long-term Follow-up After Esophageal Atresia Repair: Gastrointestinal Morbidity in Children and Adults. Frontiers in Pediatrics, v. 9, 706847, 2021. 3. KRISHNAN, U.; MOUSSA, H.; DALL’OGLIO, L.; GOTTRAND, F.; ROSEN, R.; FAURE, C.; THOMSON, M. ESPGHAN-NASPGHAN Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Esophageal Atresia-Tracheoesophageal Fistula. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, v. 63, n. 5, p. 550-570, 2016. 4. MANUAL MSD Versão para Profissionais. Atresia do esôfago. [S.l.], 2021. 5. PINHEIRO, P. F. M.; SIMÕES E SILVA, A. C.; PIMENTA, M. C. Atresia de esôfago. In: SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Tratado de Pediatria. 5. ed. Barueri: Manole, 2022. 6. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Diretrizes de reanimação do recém-nascido ≥34 semanas em sala de parto. Rio de Janeiro: SBP, 2022. 7. SULKOWSKI, J. P.; COOPER, J. N.; LOPEZ, J. J.; JADCHERLA, S.; Calkins, C. M.; GARRISON, A. P.; et al. Management of Esophageal Atresia with Tracheoesophageal Fistula: A Survey of the American Pediatric Surgical Association. Journal of Pediatric Surgery, v. 56, n. 1, p. 85-91, 2021.

1. Checklist de Suspeita Diagnóstica e Ações Imediatas Sinais Clínicos de Alerta no Recém-Nascido: [ ] Sialorreia excessiva, constante, com aspecto de "espuma pela boca". [ ] Episódios de tosse, engasgo, cianose ou sufocamento, especialmente durante tentativas de alimentação. [ ] Desconforto respiratório inexplicado. [ ] Distensão abdominal progressiva (sugere fístula distal). Ações Imediatas: [ ] MANTER RN EM JEJUM ABSOLUTO. [ ] Tentar passagem de sonda orogástrica (SOG) de calibre 10 Fr. [ ] CONFIRMAR parada da progressão da SOG a aproximadamente 10-12 cm da arcada dentária. [ ] Manter a sonda posicionada no local da parada. [ ] SOLICITAR radiografia de tórax e abdome em incidências anteroposterior (AP) e perfil, com a sonda visível. [ ] ACIONAR imediatamente a equipe de Cirurgia Pediátrica e a UTI Neonatal. 2. Protocolo de Estabilização Pré-Operatória Medidas Gerais [ ] Posicionamento: Manter o recém-nascido em decúbito elevado a 30-45 graus. [ ] Aspiração Contínua: Instalar sonda de duplo lúmen (Replogle) no coto esofágico proximal e conectar a um sistema de aspiração contínua com baixa pressão (-5 a -10 cmH₂O). [ ] Monitorização: Instalar monitorização cardíaca, respiratória, de oximetria de pulso e de pressão arterial contínua. [ ] Ambiente Térmico: Manter o RN aquecido em incubadora ou berço aquecido. [ ] Suporte Respiratório: - [ ] Oferecer oxigênio inalatório para manter SpO₂ >92%. - [ ] EVITAR ventilação com pressão positiva não invasiva (CPAP/VNI) se houver suspeita de fístula distal. Se intubação for necessária, posicionar o tubo endotraqueal distal à fístula, se possível. Prescrição Base (Ajustar conforme peso e idade gestacional) 1. Dieta: Jejum absoluto. 2. Hidratação e Nutrição Venosa: Fase 1 (Primeiras 24h): Solução de Glicose 10% com Eletrólitos. Exemplo para RN a termo (~3kg): SG 10% 250 mL + NaCl 20% 4 mL + KCl 19,1% 2,5 mL. Correr em Bomba de Infusão Contínua (BIC) a 10,4 mL/h (Taxa Hídrica: 80 mL/kg/dia). Iniciar Nutrição Parenteral Total (NPT) o mais breve possível se a cirurgia for adiada. 3. Antibioticoprofilaxia (Esquema Comum): Ampicilina 50 mg/kg/dose, IV, a cada 12 horas. Gentamicina 5 mg/kg/dose, IV, a cada 36-48 horas (ajustar intervalo pela idade gestacional). 4. Profilaxia: Vitamina K: 1 mg, via intramuscular, dose única (se não realizado na sala de parto). 5. Medicações se Necessário (SOS): Dipirona 20 mg/kg/dose, IV, a cada 6 horas (se dor ou desconforto). Observação: Evitar sedação excessiva que possa deprimir a respiração. 3. Checklist de Avaliação de Anomalias Associadas (VACTERL) [ ] V (Vertebral): Avaliar radiografia de tórax e abdome para hemivértebras, fusões ou outras anomalias. [ ] A (Anorretal): Realizar inspeção perineal cuidadosa e verificar a perviedade anal com passagem suave de uma sonda de calibre apropriado. [ ] C (Cardíaca): Solicitar Ecocardiograma com urgência. A avaliação cardiológica é prioritária antes da cirurgia. [ ] T-E (Traqueo-Esofágica): Diagnóstico em andamento. [ ] R (Renal): Solicitar Ultrassonografia de rins e vias urinárias. [ ] L (Membros): Realizar exame físico completo dos membros, com foco nos polegares e no rádio. 4. Sinais de Alerta e Orientações para Seguimento Pós-Alta Sinais de Alerta para Retorno Imediato ao Pronto-Socorro Tosse persistente, engasgos ou cianose durante ou após a alimentação. Dificuldade para respirar: respiração rápida (taquipneia), esforço respiratório (tiragens intercostais) ou chiado no peito. Vômitos frequentes, especialmente se forem projetados ou com coloração verde/amarela. Recusa alimentar persistente ou choro excessivo durante as mamadas. Estagnação ou perda de peso. Febre (Temperatura axilar ≥37,8°C). Orientações de Seguimento Ambulatorial Acompanhamento Multidisciplinar: Reforçar a importância do seguimento regular com Pediatra, Cirurgião Pediátrico, Gastroenterologista, Pneumologista e Fonoaudiólogo. Manejo do RGE: Orientar sobre medidas antirrefluxo (decúbito elevado após mamadas) e uso correto das medicações prescritas (ex: inibidores de bomba de prótons). Alimentação: Seguir estritamente as orientações de consistência e volume da dieta. Introduzir novos alimentos apenas com liberação da equipe. Crescimento: Manter acompanhamento rigoroso das curvas de peso, estatura e perímetro cefálico. Vacinação: Manter o calendário vacinal rigorosamente em dia, incluindo a vacina contra o Palivizumabe, se houver indicação.