Cisto de Colédoco
Resumo
Cisto de Colédoco Pediátrico: Resumo Rápido para Conduta e Tratamento
1. Definição e Relevância
Dilatação congênita das vias biliares. Rara, mas de grande relevância pediátrica devido ao alto risco de complicações graves, principalmente malignização (colangiocarcinoma). Predomínio no sexo feminino (4:1).
2. Apresentação Clínica (Sinais de Alerta)
A apresentação varia com a idade. A tríade clássica (dor abdominal, icterícia, massa) é rara.
Lactentes e Neonatos:
Icterícia persistente, acolia fecal, colúria, hepatomegalia.
Pode mimetizar atresia de vias biliares.
Crianças Maiores e Adolescentes:
Dor abdominal recorrente (quadrante superior direito ou epigástrio), náuseas, vômitos.
Episódios de colangite aguda (febre, dor abdominal, icterícia) ou pancreatite aguda.
3. Diagnóstico
Laboratorial:
Padrão colestático: Aumento de bilirrubina direta, fosfatase alcalina (FA), gama-glutamil transferase (GGT).
Em pancreatite: Amilase e lipase elevadas.
Em colangite: Leucocitose.
Exames de Imagem:
Ultrassonografia (USG) Abdominal: Exame de primeira linha, não invasivo.
Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (CPRM): Padrão-ouro não invasivo, detalha anatomia e junção anômala pancreático-biliar (JAPB).
Diagnóstico Diferencial:
Lactentes: Atresia de vias biliares, hepatites neonatais.
Crianças Maiores: Colelitíase, pancreatite de outras etiologias.
4. Manejo e Tratamento
O tratamento é cirúrgico e deve ser realizado assim que o diagnóstico for confirmado para minimizar o risco de complicações e malignização.
4.1. Manejo Pré-operatório (Foco na Colangite Aguda)
Medidas Gerais:
Jejum absoluto.
Hidratação venosa (HV) conforme necessidade basal.
Monitoramento rigoroso (sinais vitais, débito urinário).
Vitamina K: Fitomenadiona 2-5 mg (lactentes) ou 5-10 mg (crianças), IV ou IM, dose única, se colestase significativa ou coagulopatia.
Antibioticoterapia Empírica (cobrir Gram-negativos e anaeróbios):
1ª Linha:
Ceftriaxona: 75-100 mg/kg/dia, IV, 1x/dia (máx: 4 g/dia).
ASSOCIADO A
Metronidazol: 30 mg/kg/dia, IV, dividido em 8/8h (máx: 4 g/dia).
Alternativa (Casos Graves):
Piperacilina-Tazobactam: 300 mg/kg/dia (de piperacilina), IV, dividido em 6/6h (máx: 16 g/dia de piperacilina).
Duração: 7-14 dias, até controle do quadro infeccioso e realização da cirurgia.
Analgesia:
Dipirona: 20-25 mg/kg/dose, IV, a cada 6 horas.
Morfina: 0,05-0,1 mg/kg/dose, IV, a cada 4 horas (para dor intensa, com cautela).
4.2. Tratamento Cirúrgico Definitivo
Padrão-ouro: Excisão completa do cisto (fundamental para remover epitélio anormal e risco de malignização) com reconstrução do trânsito biliar via hepaticojejunostomia em Y-de-Roux.
Colecistectomia é realizada no mesmo procedimento.
4.3. Cuidados Pós-operatórios
Jejum até retorno do peristaltismo.
Hidratação venosa.
Analgesia escalonada (Dipirona, opioides).
Proteção gástrica (Omeprazol ou Ranitidina, IV, enquanto em jejum).
5. Complicações
Pré-operatórias: Colangite ascendente, pancreatite aguda, litíase biliar, cirrose biliar.
Pós-operatórias: Estenose da anastomose, colangite recorrente, litíase intra-hepática, e a mais temida, malignização (colangiocarcinoma).
6. Prognóstico e Seguimento
Prognóstico excelente após excisão completa.
Seguimento a longo prazo (por toda a vida) é obrigatório devido ao risco residual de colangiocarcinoma, especialmente em ductos intra-hepáticos remanescentes.
7. Critérios de Encaminhamento e Hospitalização
Encaminhamento: Todo paciente com suspeita ou diagnóstico confirmado de cisto de colédoco deve ser imediatamente encaminhado para avaliação de um cirurgião pediátrico.
Hospitalização: Mandatória para:
Sinais de colangite (febre, icterícia, dor abdominal).
Pancreatite aguda.
Desidratação, vômitos incoercíveis ou dor de difícil controle.
Preparo para o tratamento cirúrgico definitivo.
8. Sinais de Alerta para Retorno Urgente (Orientação de Alta)
A família deve procurar atendimento médico imediato se a criança apresentar:
Febre (temperatura axilar ≥ 37,8°C).
Icterícia (pele ou olhos amarelados).
Dor abdominal intensa, refratária a analgésicos comuns.
Vômitos persistentes ou que contenham bile (esverdeados).
Fezes esbranquiçadas (acolia fecal).
Urina com coloração muito escura (colúria).
Distensão abdominal progressiva.
Categoria
Cirurgia pediátrica > Hepatobiliar e pâncreas > Cisto de Colédoco
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
O cisto de colédoco é uma dilatação congênita das vias biliares, que pode acometer os ductos intra-hepáticos, extra-hepáticos ou ambos. Embora rara, com incidência estimada em 1:100.000 nascidos vivos em países ocidentais, é uma condição de grande relevância pediátrica devido ao risco de complicações graves como colangite, pancreatite e, principalmente, transformação maligna para colangiocarcinoma. Cerca de 60-80% dos casos são diagnosticados na primeira década de vida, com predomínio no sexo feminino (proporção de 4:1).
2. Fisiopatologia
A teoria mais aceita para a etiologia do cisto de colédoco é a da "junção anômala pancreático-biliar" (JAPB). Nessa condição, a junção do ducto pancreático principal com o colédoco ocorre fora da parede do duodeno, formando um canal comum longo. Essa anatomia permite o refluxo de suco pancreático para a árvore biliar, onde enzimas ativadas causam inflamação crônica, enfraquecimento e consequente dilatação da parede ductal.
3. Classificação de Todani
A classificação de Todani (1977) é a mais utilizada para categorizar os cistos de colédoco com base em sua morfologia e localização, orientando o manejo cirúrgico.
| Tipo | Subtipo | Descrição | Frequência |
|---|---|---|---|
| I | IA, IB, IC | Dilatação cística ou fusiforme confinada à via biliar extra-hepática. É o tipo mais comum. | 50-85% |
| II | - | Divertículo verdadeiro, sacular, que se projeta da parede do ducto biliar extra-hepático. | 2-3% |
| III| - | Dilatação da porção intraduodenal do colédoco, também conhecida como coledococele. | 1-5% |
| IV | IVA, IVB | Múltiplas dilatações. O subtipo IVA envolve ductos intra e extra-hepáticos, sendo o segundo mais comum. O IVB apresenta múltiplos cistos restritos à via extra-hepática. | 15-35% |
| V | - | Múltiplas dilatações císticas exclusivamente dos ductos biliares intra-hepáticos (Doença de Caroli). | Raro |
4. Apresentação Clínica
A apresentação clínica varia conforme a idade. A tríade clássica de dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável é descrita, mas está presente em menos de 20% dos casos, sendo mais comum em crianças.
Lactentes e Neonatos: Podem apresentar um quadro semelhante à atresia de vias biliares, com icterícia persistente, acolia fecal, colúria e hepatomegalia. O diagnóstico pré-natal por ultrassonografia também tem se tornado mais frequente.
Crianças Maiores e Adolescentes: Os sintomas mais comuns são dor abdominal recorrente no quadrante superior direito ou epigástrio, náuseas e vômitos. Icterícia pode ser intermitente, e episódios de pancreatite aguda ou colangite (febre, dor abdominal e icterícia) podem ocorrer.
5. Diagnóstico
A investigação é guiada pela suspeita clínica e confirmada por exames de imagem.
5.1. Exames Laboratoriais
Os exames podem ser normais ou revelar um padrão colestático, com aumento de bilirrubina direta, fosfatase alcalina (FA) e gama-glutamil transferase (GGT). Durante episódios de pancreatite, amilase e lipase estarão elevadas. Leucocitose pode estar presente em casos de colangite.
5.2. Exames de Imagem
Ultrassonografia (USG) Abdominal: É o exame de primeira linha, não invasivo, que pode identificar a dilatação cística das vias biliares.
Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (CPRM): É considerado o padrão-ouro para o diagnóstico não invasivo. A CPRM oferece excelente detalhamento anatômico da árvore biliar e pancreática, confirmando o tipo de cisto e identificando a JAPB.
Tomografia Computadorizada (TC): Pode ser utilizada como alternativa, mas a CPRM é superior para avaliação dos ductos biliares.
Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE): Atualmente, tem seu uso mais restrito para fins terapêuticos, como na descompressão biliar em casos de colangite grave, e não como ferramenta diagnóstica inicial em pediatria.
5.3. Diagnóstico Diferencial
Em lactentes: Atresia de vias biliares, hepatites neonatais, deficiência de alfa-1-antitripsina.
Em crianças maiores: Colelitíase, pancreatite de outras etiologias, hepatite viral, tumores abdominais.
6. Manejo e Tratamento
O tratamento do cisto de colédoco é cirúrgico e deve ser realizado assim que o diagnóstico for confirmado, para minimizar o risco de complicações, especialmente a malignização.
6.1. Manejo Pré-operatório
Estabilização clínica: Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e nutricionais.
Manejo da colangite: Se presente, requer internação, jejum, hidratação venosa e antibioticoterapia de largo espectro.
Suplementação: Vitamina K deve ser administrada em pacientes com colestase e coagulopatia.
6.2. Tratamento Cirúrgico
O tratamento padrão-ouro para os cistos dos tipos I e IV (os mais comuns) é a excisão completa do cisto com reconstrução do trânsito biliar através de uma hepaticojejunostomia em Y-de-Roux. A colecistectomia é realizada no mesmo procedimento. A excisão completa é fundamental para remover todo o epitélio anormal e eliminar o risco de desenvolvimento de colangiocarcinoma no tecido cístico remanescente. A cirurgia pode ser realizada por via aberta, laparoscópica ou robótica.
7. Complicações
7.1. Pré-operatórias
Colangite ascendente
Pancreatite aguda
Litíase biliar
Ruptura do cisto (rara)
Cirrose biliar secundária por obstrução crônica
7.2. Pós-operatórias
Imediatas: Fístula biliar, sangramento, deiscência de anastomose, infecção de ferida operatória.
Tardias: Estenose da anastomose, colangite recorrente, litíase intra-hepática e, a mais temida, malignização (colangiocarcinoma).
8. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico após a excisão completa do cisto é geralmente excelente. No entanto, o risco de colangiocarcinoma, embora drasticamente reduzido, permanece maior do que na população geral ao longo da vida, especialmente em ductos intra-hepáticos remanescentes (em cistos tipo IVA) ou se a excisão foi incompleta.
Portanto, o seguimento a longo prazo é obrigatório e deve ser mantido por toda a vida, com avaliações clínicas, exames de função hepática e ultrassonografia abdominal periódica para rastreamento de complicações tardias.
9. Referências
1. NARAYANAN, S. K. et al. Management of Choledochal Cysts. AHPBA, 2018.
2. TALINI, C. et al. Cisto de colédoco na população pediátrica: experiência de 13 procedimentos laparoscópicos em dois anos de uma única instituição. Rev. Col. Bras. Cir., v. 45, n. 3, e1854, 2018.
3. SOARES, K. C. et al. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management. Pediatric Surgery International, v. 33, n. 6, p. 637-650, 2017.
4. HOILAT, G. J.; JOHN, S. Choledochal Cyst. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023.
5. MACEDO, G. T. et al. Cisto de colédoco na infância: revisão de 30 casos. Jornal de Pediatria, v. 76, n. 2, p. 143-148, 2000.
6. LADRA, M. et al. Reoperação para tratamento de cisto de colédoco no adulto. Revista Médica de Minas Gerais, v. 22, n. 1, p. 88-91, 2012.
7. ROBLES, R. et al. Tratamento cirúrgico de cisto de colédoco: um relato de caso. Brazilian Journal of Health Review, v. 4, n. 4, p. 16155-16164, 2021.
8. SILVA, J. R. et al. Cisto de colédoco: experiência de cinco anos com o tratamento cirúrgico no hospital municipal JESUS-RJ. Rev. Col. Bras. Cir., v. 30, n. 1, p. 25-29, 2003.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
O tratamento definitivo do cisto de colédoco é a excisão cirúrgica. As prescrições a seguir destinam-se ao manejo clínico pré-operatório, principalmente no cenário de complicações como a colangite aguda, e aos cuidados pós-operatórios. A antibioticoterapia deve cobrir patógenos entéricos Gram-negativos e anaeróbios.
2. Manejo da Colangite Aguda (Paciente Internado)
2.1. Medidas Gerais
Jejum absoluto
Hidratação venosa (HV): Soro de manutenção conforme necessidade basal (regra de Holliday-Segar) e correção de desidratação, se presente.
Monitoramento rigoroso: Sinais vitais, débito urinário, estado de hidratação e padrão de dor.
Vitamina K: Fitomenadiona 2 a 5 mg (lactentes) ou 5 a 10 mg (crianças), IV ou IM, dose única, se houver colestase significativa ou alteração de coagulograma.
2.2. Antibioticoterapia Empírica
A escolha deve ser baseada na gravidade e na epidemiologia local.
Esquema A (Primeira Linha):
Ceftriaxona: 75-100 mg/kg/dia, IV, administrado 1x/dia (dose máxima: 4 g/dia).
ASSOCIADO A
Metronidazol: 30 mg/kg/dia, IV, dividido em 8/8h (dose máxima: 4 g/dia).
Esquema B (Alternativa ou Casos Mais Graves):
Piperacilina-Tazobactam: 300 mg/kg/dia (de piperacilina), IV, dividido em 6/6h (dose máxima: 16 g/dia de piperacilina).
A duração do tratamento é tipicamente de 7 a 14 dias, guiada pela resposta clínica e laboratorial, e mantida até o controle do quadro infeccioso e a realização do procedimento cirúrgico.
2.3. Analgesia
Dipirona: 20-25 mg/kg/dose, IV, a cada 6 horas, se dor.
Morfina: Em casos de dor intensa e refratária, usar com cautela. Dose: 0,05-0,1 mg/kg/dose, IV, a cada 4 horas.
3. Cuidados Pós-operatórios (Hepaticojejunostomia)
3.1. Prescrição Padrão
Jejum até retorno do peristaltismo e liberação pela equipe cirúrgica.
Hidratação venosa conforme cálculo de necessidade hídrica.
Analgesia escalonada: Iniciar com analgésicos comuns (Dipirona) e opioides (Morfina ou Tramadol) conforme a necessidade, com desmame progressivo.
Proteção gástrica: Omeprazol ou Ranitidina, IV, enquanto em jejum.
Antibioticoprofilaxia: Cefazolina 30 mg/kg/dose (máx 2g) na indução anestésica. A manutenção no pós-operatório não é rotineira, sendo indicada a critério da equipe cirúrgica.
4. Sinais de Alerta para Retorno Urgente (Orientação de Alta)
A família deve ser orientada a procurar atendimento médico imediato se a criança apresentar:
[ ] Febre (temperatura axilar ≥ 37,8°C).
[ ] Icterícia (pele ou olhos amarelados).
[ ] Dor abdominal intensa, que não melhora com analgésicos comuns.
[ ] Vômitos persistentes ou que contenham bile (esverdeados).
[ ] Fezes esbranquiçadas (acolia fecal).
[ ] Urina com coloração muito escura (colúria).
[ ] Distensão abdominal progressiva.
5. Critérios de Encaminhamento e Hospitalização
Encaminhamento: Todo paciente com suspeita diagnóstica ou diagnóstico confirmado de cisto de colédoco deve ser imediatamente encaminhado para avaliação de um cirurgião pediátrico.
Hospitalização: A internação é mandatória para:
- [ ] Pacientes com sinais de colangite (febre, icterícia, dor abdominal).
- [ ] Pacientes com pancreatite aguda.
- [ ] Desidratação, vômitos incoercíveis ou dor de difícil controle.
- [ ] Planejamento e preparo para o tratamento cirúrgico definitivo.
Acesso Interativo
Acesse o conteúdo completo e interativo em Cisto de Colédoco