Má Rotação Intestinal

1. Definição e Contexto Clínico A má rotação intestinal é uma anomalia congênita caracterizada pela falha na rotação e fixação normais do intestino médio durante o desenvolvimento embrionário. Esta condição resulta em um posicionamento atípico das alças intestinais e em um pedículo mesentérico curto e estreito, predispondo a complicações graves como o volvo de intestino médio (torção do intestino sobre seu próprio eixo vascular) e a obstrução duodenal por bridas peritoneais anômalas, conhecidas como bandas de Ladd. A incidência de má rotação sintomática é estimada em 1 a cada 6.000 nascidos vivos, com a maioria dos casos sendo diagnosticada no período neonatal ou no primeiro ano de vida. 2. Fisiopatologia Durante o desenvolvimento fetal, o intestino médio hernia-se fisiologicamente para fora da cavidade abdominal, sofre uma rotação anti-horária de 270 graus em torno da artéria mesentérica superior e retorna, fixando-se ao retroperitônio. A falha nesse processo leva a um posicionamento anômalo, com a junção duodenojejunal localizada à direita da linha média e o ceco em posição alta e medial. Essa anatomia cria uma base mesentérica perigosamente estreita, que permite que todo o intestino delgado gire sobre si mesmo, causando o volvo. A torção obstrui o fluxo sanguíneo da artéria mesentérica superior, podendo levar a isquemia, necrose intestinal extensa e choque. Adicionalmente, as bandas de Ladd, que se estendem do ceco mal posicionado até a parede abdominal, podem comprimir extrinsecamente o duodeno, causando obstrução. 3. Etiologia e Fatores de Risco A má rotação intestinal é uma anomalia primária do desenvolvimento, sem uma causa definida. No entanto, está frequentemente associada a outras malformações congênitas, presentes em 30% a 60% dos casos. Anomalias gastrointestinais associadas: gastrosquise, onfalocele, hérnia diafragmática, atresia duodenal ou jejunoileal. Síndromes genéticas e outras anomalias: heterotaxia (disposição anormal dos órgãos toracoabdominais) é uma associação clássica. Anomalias cardíacas também são comuns. 4. Avaliação Clínica e Diagnóstico Manifestações Clínicas A apresentação clínica varia drasticamente com a idade e a presença de complicações agudas. Neonatos e lactentes (apresentação mais comum): O sinal de alarme clássico é o vômito bilioso (esverdeado), que deve ser considerado uma emergência cirúrgica até prova em contrário, pois pode indicar volvo de intestino médio. Outros sinais incluem dor e distensão abdominal, recusa alimentar e irritabilidade. Crianças maiores e adultos: A apresentação pode ser mais insidiosa e crônica, com dor abdominal recorrente, vômitos intermitentes (podem ser biliosos ou não), diarreia crônica, má absorção e falha no ganho de peso. A apresentação aguda com obstrução intestinal ou volvo também pode ocorrer em qualquer idade. Exame Físico No paciente estável, o exame físico pode ser normal. Durante um episódio de volvo, os achados podem incluir: Distensão abdominal. Dor à palpação, que pode evoluir para sinais de peritonite (defesa, descompressão brusca dolorosa) em caso de isquemia. Evacuações com sangue podem indicar necrose intestinal. Sinais de choque (taquicardia, hipotensão, má perfusão periférica) são achados tardios e ominosos. Avaliação de Gravidade A gravidade é determinada pela presença de volvo e comprometimento vascular. Grave (Emergência Cirúrgica): Paciente com vômitos biliosos, dor abdominal intensa, instabilidade hemodinâmica ou sinais de peritonite. A suspeita de volvo agudo exige intervenção cirúrgica imediata, muitas vezes sem a necessidade de exames de imagem confirmatórios. Estável: Paciente com sintomas crônicos ou suspeita de má rotação sem sinais de abdome agudo. Nestes casos, a investigação diagnóstica por imagem é mandatória. Diagnóstico Diferencial Neonatos: atresia duodenal, estenose hipertrófica de piloro (vômitos não biliosos), enterocolite necrosante, sepse. Adultos: apendicite aguda (a posição atípica do apêndice pode confundir), doença de Crohn, síndrome do intestino irritável, pancreatite, úlcera péptica. 5. Exames Complementares Laboratoriais Os exames laboratoriais são inespecíficos, mas úteis para avaliar o estado geral do paciente. Podem mostrar leucocitose, acidose metabólica e aumento do lactato, que são indicadores de isquemia intestinal. Imagem Radiografia simples de abdome: Frequentemente normal ou com achados inespecíficos. Em casos de obstrução duodenal, pode mostrar o sinal da "dupla bolha" (distensão do estômago e duodeno proximal). Estudo contrastado do trato gastrointestinal superior (Seriografia EED): É o padrão-ouro para o diagnóstico em pacientes estáveis. O achado patognomônico é a localização anormal da junção duodenojejunal, que se encontra à direita da coluna vertebral e inferior ao bulbo duodenal, em vez de à esquerda e em posição superior. Ultrassonografia com Doppler: Pode demonstrar a inversão da relação normal entre a artéria e a veia mesentérica superior (a veia fica à esquerda da artéria). O "sinal do redemoinho" (whirlpool sign) é altamente sugestivo de volvo. Tomografia Computadorizada (TC) de abdome: Mais utilizada em adultos e casos de apresentação atípica. Pode confirmar a inversão da relação dos vasos mesentéricos, a posição anômala das alças e o "sinal do redemoinho". 6. Manejo e Tratamento O tratamento definitivo da má rotação intestinal sintomática é cirúrgico. Manejo Inicial: A prioridade é a estabilização hemodinâmica. Pacientes com suspeita de volvo necessitam de ressuscitação volêmica vigorosa com cristaloides, descompressão gástrica com sonda nasogástrica e antibioticoterapia de largo espectro. Tratamento Cirúrgico (Procedimento de Ladd): É o tratamento de escolha. Os passos incluem: 1. Laparotomia (ou laparoscopia em casos selecionados e estáveis): A abordagem aberta é preferível na suspeita de volvo. 2. Redução do volvo: Se presente, o intestino é girado no sentido anti-horário. 3. Lise das bandas de Ladd: As bridas que cruzam e obstruem o duodeno são seccionadas. 4. Alargamento do mesentério: Para diminuir o risco de recidiva do volvo. 5. Posicionamento das alças: O intestino delgado é posicionado à direita do abdome e o cólon à esquerda. 6. Apendicectomia: Realizada de rotina para evitar confusão diagnóstica no futuro, dada a posição anormal do ceco. Má Rotação Assintomática: O manejo de casos diagnosticados incidentalmente, especialmente em crianças maiores e adultos, é controverso, mas muitos cirurgiões recomendam a correção cirúrgica eletiva devido ao risco imprevisível de volvo. 7. Complicações Volvo de intestino médio: A complicação mais temida, com risco de necrose intestinal maciça. Síndrome do intestino curto: Consequência da ressecção intestinal extensa por necrose. Obstrução intestinal por aderências: A complicação pós-operatória mais comum. Recorrência do volvo: Rara, mas pode ocorrer. 8. Prognóstico e Seguimento O prognóstico é excelente se o diagnóstico e o tratamento forem realizados antes da ocorrência de isquemia intestinal. A mortalidade aumenta significativamente na presença de necrose intestinal. O seguimento pós-operatório foca na monitorização da função intestinal, ganho ponderal e reconhecimento precoce de sinais de obstrução por aderências. 9. Prevenção Não existem medidas para prevenir a má rotação intestinal, por se tratar de uma anomalia do desenvolvimento embrionário. A prevenção foca em evitar as complicações através do diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico oportuno. Referências Borella, L.; Wertheimer, G. Má-rotação Intestinal. Dr. Pixel. Campinas: Dr Pixel, 2021. Disponível em: http://drpixel.fcm.unicamp.br/conteudo/ma-rotacao-intestinal. FONSECA, A. L. et al. Má rotação intestinal em adulto. Relatos Casos Cir., v. 5, n. 3, p. e2292, 2019. KOTZE, P. G. et al. Procedimento de ladd para má rotação intestinal no adulto: relato de caso. ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva (São Paulo), v. 24, n. 1, p. 85-87, mar. 2011. LADD, W. E. Surgical Diseases of the Alimentary Tract in Infants. New England Journal of Medicine, v. 215, n. 16, p. 705-708, 1936. MATTEI, P. Fundamentals of Pediatric Surgery. Springer, 2011. NEHRA, D.; GOLDSTEIN, A. M. Intestinal malrotation: a comprehensive review. Journal of Pediatric Surgery, v. 46, n. 9, p. 1689-1693, 2011. PICKHARDT, P. J.; BHALLA, S. Intestinal malrotation in adolescents and adults: spectrum of clinical and imaging features. AJR Am J Roentgenol, v. 179, n. 6, p. 1429-35, 2002. St. Peter, S. D.; Holcomb, G. W. Intestinal Malrotation. In: Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7th ed. Elsevier, 2020. p. 538-548.

1. Orientações Gerais ao Prescritor A suspeita de má rotação intestinal, especialmente com vômitos biliosos em neonatos, constitui uma emergência cirúrgica. A meta terapêutica principal é a estabilização hemodinâmica e a preparação para a intervenção cirúrgica imediata para prevenir a necrose intestinal. O tratamento não é clínico, mas sim cirúrgico (Procedimento de Ladd). A antibioticoterapia profilática é indicada devido ao risco de translocação bacteriana em caso de isquemia. A comunicação clara com a equipe de cirurgia pediátrica/geral e com a família é fundamental. 2. Prescrição para Avaliação Inicial / Admissão (Cenário: Paciente com suspeita de má rotação intestinal com volvo - abdome agudo) Local de manejo: Sala de emergência, com transferência imediata para o centro cirúrgico. 1. Dieta zero absoluta. 2. Monitorização cardíaca contínua, oximetria de pulso e pressão arterial não invasiva (a cada 15 minutos inicialmente). 3. Obter dois acessos venosos periféricos calibrosos. 4. Sonda nasogástrica (calibre 8-12 Fr) em drenagem aberta ou aspiração intermitente para descompressão gástrica. 5. Ressuscitação volêmica: - Solução cristaloide isotônica (Soro Fisiológico 0,9% ou Ringer Lactato): Iniciar com bolus de 20 mL/kg, por via intravenosa, em 20-30 minutos. Reavaliar perfusão, frequência cardíaca e pressão arterial, podendo repetir o bolus conforme necessário. 6. Coletar exames de urgência: - Hemograma completo, eletrólitos (sódio, potássio, cloro, cálcio), função renal (ureia e creatinina), glicemia, coagulograma completo, gasometria venosa com lactato e tipagem sanguínea com prova cruzada. 7. Controle da dor: - Morfina: Prescrever na dose de 0,05 a 0,1 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 3-4 horas, se necessário, após estabilização hemodinâmica inicial e avaliação cirúrgica. Atenção: o alívio da dor não deve retardar a indicação cirúrgica. 8. Antibioticoterapia (iniciar imediatamente): - Ampicilina: Prescrever na dose de 50 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 6 horas. - Gentamicina: Prescrever na dose de 5 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 24 horas (ajustar para função renal). - Metronidazol: Prescrever na dose de 10 mg/kg/dose (dose de ataque), seguida por 7,5 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 8 horas. 9. Comunicar imediatamente a equipe de Cirurgia Pediátrica ou Cirurgia Geral de plantão. 3. Esquemas Terapêuticos (Pós-operatório Imediato - UTI) Cuidados Gerais e Suporte 1. Manter em dieta zero e com sonda nasogástrica em drenagem. 2. Nutrição Parenteral Total (NPT): Iniciar precocemente (nas primeiras 24-48h), especialmente se houver ressecção intestinal ou íleo prolongado. A composição deve ser calculada com base no peso, idade e condição clínica. 3. Hidratação venosa de manutenção: Solução glicofisiológica com eletrólitos, ajustada para o balanço hídrico e exames laboratoriais. 4. Manter antibioticoterapia conforme esquema de admissão por 48-72 horas ou conforme evolução clínica e achados intraoperatórios. Analgesia Pós-operatória 1. Dipirona: Prescrever na dose de 20-25 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 6 horas, de forma regrada. 2. Morfina em infusão contínua ou PCA (Analgesia Controlada pelo Paciente): Se a dor for intensa, prescrever infusão contínua de 10-30 mcg/kg/hora. Atenção para depressão respiratória. 4. Monitoramento da Terapia Clínico: Monitorar rigorosamente o débito da sonda nasogástrica (volume e aspecto), o retorno do trânsito intestinal (eliminação de flatos/fezes), a distensão abdominal e a aceitação da dieta quando reintroduzida. Laboratorial: Realizar controle diário de eletrólitos, função renal e hemograma nos primeiros dias de pós-operatório. Monitorar gasometrias e lactato se houver suspeita de isquemia persistente. Sinais Vitais: Monitorização contínua na UTI, com atenção para sinais de sepse (febre, taquicardia, hipotensão). 5. Manejo de Efeitos Adversos/Complicações Íleo paralítico prolongado: Manter descompressão gástrica e suporte com NPT. Considerar exames de imagem para descartar obstrução mecânica. Infecção de ferida operatória: Avaliar sinais flogísticos. Se presente, coletar cultura e ajustar antibioticoterapia conforme sensibilidade. Obstrução por aderências: Suspeitar se houver vômitos, distensão e parada de eliminação de flatos/fezes após o retorno inicial do trânsito. O manejo inicial pode ser conservador com sonda nasogástrica e hidratação, mas pode requerer reoperação. 6. Orientações de Alta e para a Família Fornecer por escrito: 1. Sobre a Doença: - Explicar que a má rotação foi uma condição de nascença na posição do intestino e que a cirurgia (Procedimento de Ladd) foi realizada para corrigir a posição e evitar que o intestino torcesse novamente. 2. Cuidados com a Ferida Operatória: - Manter o curativo limpo e seco. - Observar a presença de vermelhidão, inchaço, dor excessiva ou saída de secreção e comunicar a equipe médica. 3. Alimentação: - Seguir a progressão da dieta conforme orientado na alta. Iniciar com líquidos, progredindo para dieta pastosa e depois geral, conforme tolerância. 4. Sinais de Alerta para Retorno Imediato ao Pronto-Socorro: - Vômitos, especialmente se forem verdes (biliosos). - Distensão abdominal progressiva (barriga inchada e dura). - Dor abdominal forte que não melhora com a medicação prescrita. - Febre (temperatura acima de 38°C). - Ausência de evacuações ou flatos por mais de 24-48 horas. - Qualquer sinal de desidratação (boca seca, choro sem lágrimas, diminuição da urina). 5. Retorno Programado: - Agendar retorno ambulatorial com a equipe de cirurgia em 7-14 dias para reavaliação e retirada de pontos, se necessário. 7. Critérios para Hospitalização Todo paciente com diagnóstico confirmado ou suspeita de má rotação intestinal sintomática deve ser hospitalizado para investigação e tratamento cirúrgico. A presença de vômitos biliosos é um critério absoluto para admissão hospitalar e avaliação cirúrgica de urgência. Pacientes com diagnóstico incidental em exames de imagem devem ser encaminhados para avaliação cirúrgica eletiva para discutir os riscos e benefícios da correção profilática.