Onfalocele
Resumo
1. Definição e Contexto
Malformação congênita da parede abdominal: herniação de vísceras (intestino, fígado) recobertas por membrana translúcida (peritônio, geleia de Wharton, âmnio) na base do cordão umbilical.
Alta associação (até 70%) com anomalias congênitas: cromossômicas (Trissomias 13, 18, 21), síndromes (Beckwith-Wiedemann), cardíacas.
2. Diagnóstico
Pré-natal: Ultrassonografia morfológica (a partir da 20ª semana). Essencial para planejamento do parto em centro terciário.
Pós-natal: Clínico, visual. Avaliar integridade do saco e estabilização do RN.
Exames Complementares (pós-estabilização):
Ecocardiograma: Alta incidência de cardiopatias.
Ultrassonografia renal.
Cariótipo: Se suspeita de cromossomopatia ou outras anomalias.
Diagnóstico Diferencial CRÍTICO: Gastrosquise
| Característica | Onfalocele | Gastrosquise |
|---|---|---|
| Localização | Base do cordão umbilical | Paraumbilical (geralmente à direita) |
| Membrana | Presente (saco amnioperitoneal) | Ausente |
| Vísceras | Protegidas, normais | Expostas, edemaciadas, inflamadas |
| Anomalias Associadas | Frequentes (cardíacas, cromossômicas) | Raras |
3. Manejo Inicial (Sala de Parto e UTI Neonatal)
Objetivo: Estabilização, minimizar perdas (calor, fluidos), prevenir infecção.
Proteção do Saco:
Técnica asséptica rigorosa.
Compressas estéreis umedecidas em soro fisiológico 0,9% aquecido (37°C) + filme plástico estéril/bolsa de polivinil.
Posicionar RN em decúbito dorsal, saco apoiado.
Suporte Geral:
Jejum absoluto (NPO).
Sonda Orogástrica (SOG) calibrosa em aspiração contínua/intermitente.
Incubadora aquecida: Manter temperatura axilar 36,5-37,2°C.
Acesso venoso: Duplo periférico ou central (PICC).
Monitorização: Cardíaca, respiratória, oximetria, pressão arterial contínua.
Sonda vesical de demora: Controle débito urinário (meta: 1-3 mL/kg/hora).
Hidratação Venosa:
Volume Hídrico Total (VHT) inicial: 100-120 mL/kg/dia. Ajustar conforme perdas e diurese.
Solução: Soro Glicosado 10% + Eletrólitos (Sódio 3 mEq/kg/dia, Potássio 2 mEq/kg/dia - após diurese presente).
Antibioticoprofilaxia (Amplo Espectro):
Ampicilina:
RN < 7 dias: 50 mg/kg/dose IV a cada 12 horas.
RN > 7 dias: 50 mg/kg/dose IV a cada 8 horas.
Gentamicina: 4-5 mg/kg/dose IV a cada 24-48 horas (ajustar por idade gestacional e função renal).
Exames Laboratoriais: Hemograma, gasometria, eletrólitos, glicemia, ureia, creatinina, coagulograma, tipagem sanguínea.
4. Tratamento Cirúrgico
Fechamento Primário: Onfaloceles pequenas (< 5 cm), sem aumento excessivo da pressão intra-abdominal. Realizado nas primeiras 24-72h.
Fechamento Estagiado (Silo): Onfaloceles gigantes ou quando o fechamento primário causaria síndrome compartimental. Redução gradual do conteúdo.
Tratamento Conservador ("Paint and Wait"): Onfaloceles gigantes em pacientes com comorbidades graves. Epitelização do saco com agentes tópicos (ex: sulfadiazina de prata), correção cirúrgica tardia.
5. Cuidados Pós-operatórios
Monitoramento:
Síndrome Compartimental Abdominal: Vigiar aumento da pressão abdominal, oligúria, piora de parâmetros ventilatórios, hipotensão, acidose. Comunicar cirurgia IMEDIATAMENTE se houver suspeita.
Suporte ventilatório (frequentemente necessário).
Balanço hídrico rigoroso.
Avaliação da ferida operatória.
Terapêutica:
Analgesia:
Fentanil em infusão contínua: 1-3 mcg/kg/hora.
Dipirona: 20 mg/kg/dose IV a cada 6 horas.
Nutrição:
Nutrição Parenteral Total (NPT): Essencial até o restabelecimento do trânsito intestinal.
Dieta Enteral: Início lento e progressivo (leite materno/fórmula elementar), conforme tolerância.
6. Complicações e Prognóstico
Complicações: Síndrome compartimental abdominal, infecção/sepse, disfunção respiratória, íleo paralítico prolongado.
Prognóstico: Amplamente determinado pela presença e gravidade das anomalias associadas. Onfalocele isolada: sobrevida > 90%.
7. Sinais de Alerta para Reavaliação Urgente
Respiratórios: Aumento da frequência respiratória, gemência, tiragens, cianose, aumento da necessidade de O2.
Gastrointestinais: Distensão abdominal progressiva, vômitos (especialmente biliosos), ausência de flatos/mecônio (pós-op > 48-72h), aumento do resíduo gástrico.
Hemodinâmicos: Taquicardia ou bradicardia, hipotensão, tempo de enchimento capilar > 3 segundos, pulsos finos, oligúria (< 1 mL/kg/h).
Infecciosos: Febre (>37,8°C) ou hipotermia (<36,5°C), letargia, irritabilidade, hiperemia ou secreção em ferida operatória.
Gerais: Piora do estado geral, hipoatividade.
Categoria
Cirurgia pediátrica > Parede abdominal > Onfalocele
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
A onfalocele é uma malformação congênita da parede abdominal, caracterizada pela herniação de vísceras abdominais (como intestinos, fígado e estômago) através de um defeito na base do cordão umbilical. As vísceras herniadas são recobertas por uma fina membrana translúcida composta por peritônio, geleia de Wharton e âmnio.
A incidência estimada é de 1 caso para cada 4.000 a 6.000 nascidos vivos. A onfalocele pode ser classificada quanto ao tamanho do defeito:
Menor: < 5 cm.
Maior ou Gigante: > 5 cm, geralmente com herniação do fígado.
Esta condição está frequentemente associada a outras anomalias congênitas (em até 70% dos casos), incluindo anomalias cromossômicas (trissomias 13, 18 e 21), síndromes genéticas (como a Síndrome de Beckwith-Wiedemann) e malformações cardíacas, o que impacta diretamente o prognóstico.
2. Fisiopatologia
A onfalocele resulta de uma falha no fechamento da parede abdominal durante o desenvolvimento embrionário. Entre a 6ª e a 10ª semana de gestação, ocorre uma herniação fisiológica do intestino médio para o celoma extraembrionário no cordão umbilical. A falha no retorno dessas alças para a cavidade abdominal resulta na persistência da herniação, originando a onfalocele. O saco que recobre as vísceras as protege do contato direto com o líquido amniótico, diferentemente da gastrosquise.
3. Fatores de Risco
Fatores de risco associados à onfalocele incluem:
Anomalias cromossômicas: Trissomias 13 (Síndrome de Patau), 18 (Síndrome de Edwards) e 21 (Síndrome de Down).
Síndromes genéticas: Síndrome de Beckwith-Wiedemann e Pentalogia de Cantrell.
Idade materna avançada.
4. Apresentação Clínica
Ao nascimento, o diagnóstico é evidente pela presença de uma massa na base do cordão umbilical, recoberta por uma membrana, contendo órgãos abdominais. O tamanho da onfalocele é variável. O restante do exame físico deve ser minucioso, em busca de dismorfismos e outras malformações que possam sugerir síndromes associadas.
5. Diagnóstico
5.1. Diagnóstico Pré-Natal
O diagnóstico é frequentemente realizado durante a gestação por meio da ultrassonografia morfológica, geralmente a partir da 20ª semana. A ultrassonografia permite visualizar a herniação de conteúdo abdominal na base do cordão umbilical. O diagnóstico precoce é fundamental para o planejamento do parto em um centro terciário com Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal e equipe de cirurgia pediátrica.
5.2. Diagnóstico Pós-Natal
O diagnóstico ao nascimento é clínico e visual. A avaliação inicial deve focar na integridade do saco herniário e na estabilização do recém-nascido.
5.3. Exames Complementares
Após a estabilização inicial, são necessários exames para investigar anomalias associadas:
Ecocardiograma: Essencial devido à alta incidência de cardiopatias congênitas.
Ultrassonografia renal: Para avaliar malformações renais.
Cariótipo: Indicado se houver suspeita de cromossomopatias, especialmente na presença de outras anomalias.
5.4. Diagnóstico Diferencial
O principal diagnóstico diferencial é a gastrosquise. A tabela abaixo resume as principais diferenças:
| Característica | Onfalocele | Gastrosquise |
|---|---|---|
| Localização do Defeito | Na base do cordão umbilical | Paraumbilical, geralmente à direita |
| Membrana Recobridora | Presente (saco amnioperitoneal) | Ausente |
| Aparência das Vísceras | Protegidas, normais | Edemaciadas, inflamadas (cobertas por fibrina) |
| Conteúdo Herniado | Intestino, fígado, estômago, baço | Geralmente apenas alças intestinais |
| Inserção do Cordão Umbilical| No ápice do saco herniário | Normal, ao lado do defeito |
| Anomalias Associadas | Frequentes (cardíacas, cromossômicas) | Raras (geralmente atresia intestinal) |
6. Manejo e Tratamento
O manejo do recém-nascido com onfalocele exige uma abordagem multidisciplinar imediata.
6.1. Manejo na Sala de Parto e Pré-operatório
O objetivo é estabilizar o paciente, minimizar perdas de calor e fluidos e prevenir infecção.
Manuseio estéril: Recepção do recém-nascido com técnica asséptica.
Proteção do saco: Envolver a onfalocele com compressas estéreis umedecidas em soro fisiológico morno e, em seguida, cobrir com um envoltório plástico estéril (saco de polivinil) para evitar hipotermia e contaminação.
Controle térmico: Manter o recém-nascido em berço aquecido ou incubadora.
Descompressão gástrica: Passagem de sonda orogástrica (SOG) para evitar distensão de alças intestinais.
Acesso venoso: Obter acesso venoso periférico para hidratação e antibioticoterapia. A reposição volêmica inicial pode ser superior à basal (ex: 1,5 a 2 vezes maior).
Antibioticoprofilaxia: Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro (ex: Ampicilina e Gentamicina).
Exames laboratoriais: Coletar exames de rotina (hemograma, eletrólitos, glicemia, gasometria).
6.2. Tratamento Cirúrgico
O tratamento definitivo é cirúrgico e a estratégia depende do tamanho do defeito, da condição clínica do paciente e da presença de comorbidades.
Fechamento Primário: Indicado para onfaloceles pequenas (< 5 cm) e quando é possível reduzir o conteúdo para a cavidade abdominal sem causar aumento excessivo da pressão intra-abdominal. A cirurgia é realizada nas primeiras 24-72 horas de vida.
Fechamento Estagiado: Utilizado para onfaloceles gigantes ou quando o fechamento primário resultaria em síndrome compartimental. A técnica mais comum envolve a colocação de um silo de silástico sobre as vísceras, que é fixado à fáscia muscular. O conteúdo é reduzido gradualmente para a cavidade abdominal ao longo de dias ou semanas, seguido pelo fechamento definitivo da parede.
Tratamento Conservador ("Paint and Wait"): Opção para onfaloceles gigantes em pacientes com comorbidades graves que impedem a cirurgia. Consiste na aplicação de agentes tópicos (como sulfadiazina de prata) para promover a epitelização do saco, criando uma grande hérnia ventral que será corrigida cirurgicamente em um segundo momento, meses ou anos depois.
6.3. Cuidados Pós-operatórios
Suporte ventilatório: Frequentemente necessário, especialmente após o fechamento de grandes defeitos, devido ao aumento da pressão intra-abdominal.
Monitoramento da pressão intra-abdominal: Vigiar sinais de síndrome compartimental (oligúria, hipoxemia, acidose, instabilidade hemodinâmica).
Nutrição parenteral total (NPT): Essencial até que o trânsito intestinal seja restabelecido.
Introdução de dieta enteral: Deve ser lenta e progressiva, conforme a tolerância do paciente.
Manejo da dor: Analgesia adequada é fundamental.
7. Complicações
As complicações podem ser precoces ou tardias:
Síndrome compartimental abdominal: Emergência cirúrgica caracterizada pelo aumento da pressão intra-abdominal, levando à compressão de órgãos e vasos.
Infecção/Sepse: Risco elevado devido à exposição visceral e uso de dispositivos invasivos.
Disfunção respiratória: Pela elevação do diafragma.
Íleo paralítico prolongado.
Refluxo gastroesofágico.
Hérnia incisional: Complicação tardia comum.
Obstrução intestinal por aderências.
8. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico da onfalocele é amplamente determinado pela presença e gravidade das anomalias associadas, principalmente as cardíacas e cromossômicas. Em casos de onfalocele isolada, a taxa de sobrevida é superior a 90%. O desenvolvimento a longo prazo de crianças com onfalocele isolada é geralmente bom.
O seguimento ambulatorial com a equipe de cirurgia pediátrica é mandatório para monitorar o desenvolvimento, o estado nutricional e o surgimento de complicações tardias.
9. Prevenção
Não há medidas preventivas específicas para a onfalocele. O aconselhamento genético pode ser indicado para famílias com histórico ou diagnóstico de síndromes associadas.
10. Referências
1. ALVES, F. O.; NAUJORKS, C. C.; SCHNEIDER, M. V. M. Manejo da onfalocele e da gastrosquise no recém-nascido. Revista do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, v. 35, n. 1, p. 70-77, 2015.
2. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas em Neonatologia: Defeitos da Parede Abdominal - Gastrosquise e Onfalocele. Brasília: Ministério da Saúde, 2021.
3. FLAUSINO, F. Compreendendo a onfalocele: causas, diagnóstico e tratamentos. Florianópolis: [s.n.], 2024.
4. MARGOTTO, P. R. Onfalocele. Brasília: Hospital de Base do Distrito Federal, [s.d.].
5. MSD MANUALS. Onfalocele. Kenilworth: MSD, 2023.
6. PERÚ. Ministerio de Salud. Instituto Nacional Materno Perinatal. Guía de Práctica Clínica para el Manejo de Onfalocele. Lima: INMP, 2022.
7. SANARMED. Onfalocele e gastrosquise, o que é e como se diferenciam. Salvador: Sanar, 2021.
8. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Tratado de Pediatria. 5. ed. Barueri: Manole, 2022.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
Este guia prático destina-se ao manejo inicial e pós-operatório de recém-nascidos com onfalocele. As doses e condutas devem ser ajustadas conforme o peso, a idade gestacional e a condição clínica individual do paciente. A avaliação da equipe de cirurgia pediátrica é mandatório e soberana.
2. Checklist de Admissão e Estabilização na UTI Neonatal
2.1. Cuidados Imediatos com a Onfalocele
[ ] Manter técnica asséptica rigorosa em toda manipulação.
[ ] Envolver o saco da onfalocele com compressas estéreis umedecidas em soro fisiológico 0,9% aquecido (37°C).
[ ] Cobrir as compressas com filme plástico estéril ou bolsa de polivinil ("bowel bag") para evitar perdas hídricas e térmicas.
[ ] Posicionar o recém-nascido em decúbito dorsal, com o saco apoiado para evitar torção do pedículo vascular.
2.2. Medidas Gerais de Suporte
[ ] Jejum absoluto (NPO).
[ ] Instalar sonda orogástrica (SOG) calibrosa em aspiração contínua ou intermitente para descompressão gástrica.
[ ] Manter em incubadora aquecida para controle rigoroso da temperatura (axilar entre 36,5°C e 37,2°C).
[ ] Obter acesso venoso periférico duplo ou iniciar trâmites para acesso venoso central (PICC).
[ ] Iniciar monitorização cardíaca, respiratória, de oximetria de pulso e pressão arterial contínua.
[ ] Instalar sonda vesical de demora para controle rigoroso do débito urinário (meta: 1-3 mL/kg/hora).
3. Prescrição Inicial (Pré-operatória)
3.1. Hidratação Venosa
Plano Hídrico: Iniciar com Volume Hídrico Total (VHT) de 100-120 mL/kg/dia. Ajustar conforme diurese, perdas insensíveis e estado hemodinâmico.
Solução: Soro Glicosado 10% + Eletrólitos (Sódio 3 mEq/kg/dia, Potássio 2 mEq/kg/dia - após diurese presente).
3.2. Antibioticoterapia Profilática
Ampicilina:
RN < 7 dias: 50 mg/kg/dose IV a cada 12 horas.
RN > 7 dias: 50 mg/kg/dose IV a cada 8 horas.
Gentamicina:
Dose: 4-5 mg/kg/dose IV a cada 24-48 horas (ajustar intervalo conforme idade gestacional e função renal).
3.3. Exames Laboratoriais
Solicitar: Hemograma completo, gasometria venosa, eletrólitos (Na, K, Ca), glicemia, ureia, creatinina, coagulograma, tipagem sanguínea e fator Rh.
4. Cuidados Pós-operatórios
4.1. Monitoramento Clínico
Síndrome Compartimental: Vigiar atentamente aumento da pressão abdominal, oligúria, piora de parâmetros ventilatórios, hipotensão e acidose metabólica. Comunicar cirurgia imediatamente se houver suspeita.
Suporte Ventilatório: Manter ventilação mecânica com parâmetros protetores, visando analgesia e sedação adequadas para minimizar a pressão intra-abdominal.
Balanço Hídrico: Rigoroso, a cada 6-12 horas.
Avaliação da Ferida Operatória: Verificar sinais de infecção, deiscência ou hematoma.
4.2. Terapêutica Pós-operatória
Analgesia:
Fentanil em infusão contínua: 1-3 mcg/kg/hora.
Dipirona: 20 mg/kg/dose IV a cada 6 horas (se não houver contraindicação).
Nutrição:
Manter Nutrição Parenteral Total (NPT) até o restabelecimento do trânsito intestinal (presença de ruídos hidroaéreos, ausência de distensão, resíduo gástrico mínimo).
Início da Dieta Enteral: Iniciar com leite materno ou fórmula elementar em pequenos volumes (ex: 10 mL/kg/dia) e progredir lentamente conforme tolerância.
5. Sinais de Alerta para Retorno ou Reavaliação Urgente
Respiratórios: Aumento da frequência respiratória, gemência, tiragens intercostais, cianose, necessidade de aumento do suporte de oxigênio.
Gastrointestinais: Distensão abdominal progressiva, vômitos (especialmente biliosos), ausência de eliminação de flatos ou mecônio após 48-72h de pós-operatório, aumento do resíduo gástrico.
Hemodinâmicos: Taquicardia ou bradicardia, hipotensão, tempo de enchimento capilar > 3 segundos, pulsos finos, oligúria (< 1 mL/kg/h).
Infecciosos: Febre (>37,8°C) ou hipotermia (<36,5°C), instabilidade térmica, letargia, irritabilidade, hiperemia ou secreção em ferida operatória.
Gerais: Piora do estado geral, icterícia, hipoatividade.
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