Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar (CPAM)
Resumo
1. Definição e Contexto
O que é: Anomalia congênita do desenvolvimento pulmonar, caracterizada por proliferação hamartomatosa de bronquíolos terminais que formam cistos. É a malformação pulmonar congênita mais comum.
Diagnóstico: Frequente no pré-natal via ultrassonografia.
2. Classificação
Macrocística: Cistos grandes, >2 cm.
Microcística: Cistos pequenos, <2 cm, ou lesão com aspecto sólido/ecogênico.
3. Apresentação Clínica
Pré-Natal:
Achado em USG de rotina (2º trimestre): lesão pulmonar ecogênica, cística ou mista.
Sinais de Alerta (Mau Prognóstico Fetal): Polidrâmnio, desvio mediastinal significativo, hidropsia fetal.
Pós-Natal:
Assintomáticos: Cerca de 75% dos RNs com diagnóstico pré-natal.
Sintomáticos:
Neonatal: Insuficiência respiratória (taquipneia, gemência, tiragens, cianose).
Lactentes/Crianças Maiores: Infecções pulmonares de repetição, pneumotórax, ou achado incidental.
4. Diagnóstico Pós-Natal
Radiografia de Tórax: Exame inicial. Pode mostrar imagens císticas, radioluscentes, ou massa sólida com possível desvio mediastinal. Realizar após 12-24h de vida em assintomáticos.
Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax: Padrão-ouro para confirmação, delimitação e planejamento cirúrgico. Realizada eletivamente nos primeiros meses de vida em assintomáticos.
Diagnóstico Diferencial: Hérnia diafragmática congênita,sequestro broncopulmonar, enfisema lobar congênito, cisto broncogênico.
5. Manejo e Tratamento
Não há tratamento medicamentoso para a malformação em si; a terapia farmacológica é de suporte.
Pacientes Sintomáticos (Urgência):
Estabilização Respiratória:
Posicionamento: Decúbito lateral com o lado da lesão para baixo (se possível).
Oxigenoterapia: Manter SpO2 >92%.
Suporte Ventilatório: CPAP nasal (desconforto leve/moderado) ou Intubação Orotraqueal e Ventilação Mecânica (falha do CPAP, insuficiência grave).
Outros: Sonda orogástrica para descompressão, acesso venoso.
Acionar Cirurgia Pediátrica IMEDIATAMENTE.
Tratamento Definitivo: Ressecção cirúrgica (lobectomia ou segmentectomia). Cirurgia de emergência pode ser necessária.
Pacientes Assintomáticos:
Conduta Recomendada (Consenso Atual): Ressecção cirúrgica eletiva para a maioria das lesões.
Justificativa: Prevenção de infecções recorrentes, risco (baixo, mas presente) de transformação maligna (ex: blastoma pleuropulmonar), e prevenção de sintomas futuros.
Timing da Cirurgia: Geralmente entre 3 e 12 meses de idade para permitir crescimento compensatório do pulmão remanescente.
Manejo Pós-Natal Imediato (RN Assintomático):
Monitoramento rigoroso de sinais de desconforto respiratório nas primeiras 24-48 horas.
Rx Tórax em 12-24h de vida.
Alta com agendamento de consulta com cirurgia pediátrica e programação de TC de tórax.
6. Cuidados Pré-Operatórios (Cirurgia Eletiva)
Avaliação: Multidisciplinar (cirurgião, anestesista).
Jejum: Conforme diretrizes para lactentes.
Antibioticoprofilaxia:
Cefazolina: 25-50 mg/kg/dose IV, 30-60 minutos antes da incisão cirúrgica (dose única).
7. Cuidados Pós-Operatórios
Monitoramento: UTI Pediátrica ou Unidade Intermediária. Sinais vitais contínuos, SpO2 >94%, monitorar dreno torácico.
Analgesia: Crucial para expansão pulmonar.
Dipirona: 20-25 mg/kg/dose IV, a cada 6 horas.
Morfina: 0,05-0,1 mg/kg/dose IV, a cada 4 horas (se dor moderada a intensa).
Fisioterapia Respiratória: Iniciar precocemente.
8. Complicações
Infecção: Mais comum em lesões não ressecadas.
Pneumotórax: Por ruptura de cisto.
Transformação Maligna: Risco baixo, mas descrito (blastoma pleuropulmonar).
9. Prognóstico e Sinais de Alerta para a Família
Prognóstico: Excelente após ressecção completa, com boa função pulmonar.
Sinais de Alerta (Procurar Atendimento Imediato):
Dificuldade para respirar: Respiração rápida, tiragens, chiado, gemência, cianose.
Febre ≥37,8°C.
Tosse persistente ou produtiva.
Prostração, irritabilidade excessiva, recusa alimentar.
* Pós-operatório: Vermelhidão, inchaço ou secreção na incisão cirúrgica.
Categoria
Cirurgia pediátrica > Tórax e pulmão > Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar (CPAM)
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
A Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar (CPAM), anteriormente conhecida como Malformação Adenomatoide Cística Congênita (MACC), é uma anomalia do desenvolvimento pulmonar caracterizada pela proliferação hamartomatosa de bronquíolos terminais que formam cistos de tamanhos variados, sem desenvolvimento alveolar normal. Trata-se da malformação pulmonar congênita mais comum, representando entre 30-40% dos casos. A incidência estimada varia de 1:25.000 a 1:35.000 nascimentos. Com o avanço da ultrassonografia pré-natal, o diagnóstico tem se tornado mais frequente.
2. Fisiopatologia
A patogênese da CPAM ocorre precocemente na gestação, por volta da 7ª semana, devido a uma falha na interação entre o tecido endodérmico e mesodérmico. Isso resulta em um desequilíbrio com proliferação celular aumentada e apoptose reduzida, levando a um crescimento adenomatoso desorganizado dos bronquíolos terminais. A lesão é conectada à via aérea, mas não possui um sistema brônquico intrapulmonar normal. O suprimento sanguíneo geralmente provém da circulação pulmonar.
3. Classificação
A classificação de Stocker, embora antiga, ainda é referenciada, mas a abordagem atual foca mais nas características clínicas e radiológicas (macrocística vs. microcística) para guiar o manejo.
| Tipo de Lesão | Características | Frequência |
|---------------|-----------------|------------|
| Macrocística | Cistos grandes, únicos ou múltiplos, geralmente >2 cm. Corresponde ao antigo Tipo I de Stocker. | Mais comum |
| Microcística | Cistos pequenos (<2 cm) ou aparência sólida/ecogênica na ultrassonografia. Corresponde aos antigos Tipos II e III de Stocker. | Menos comum |
4. Apresentação Clínica
A apresentação clínica da CPAM é variável, indo desde achados incidentais em pacientes assintomáticos até insuficiência respiratória grave no recém-nascido.
4.1. Diagnóstico Pré-Natal
Achado: Geralmente identificada em ultrassonografias de rotina no segundo trimestre.
Aparência: Lesão pulmonar ecogênica, cística ou mista.
Evolução: As lesões podem aumentar de tamanho, estabilizar ou regredir espontaneamente durante a gestação (até 40% dos casos).
Fatores de mau prognóstico fetal: Polidrâmnio, desvio mediastinal significativo e hidropsia fetal.
4.2. Apresentação Pós-Natal
Assintomáticos: A maioria dos recém-nascidos com diagnóstico pré-natal (cerca de 75%) é assintomática ao nascer.
Sintomáticos:
- Período Neonatal: O quadro mais comum é a insuficiência respiratória de início precoce, com taquipneia, gemência, tiragens e cianose.
- Lactentes e Crianças Maiores: Podem apresentar infecções pulmonares de repetição, pneumotórax, ou ser um achado incidental em exames de imagem realizados por outros motivos. Cerca de 25% dos pacientes inicialmente assintomáticos podem desenvolver sintomas nos primeiros meses de vida.
5. Diagnóstico
5.1. Avaliação Pós-Natal Imediata
Radiografia de Tórax: Exame inicial de escolha. Pode mostrar imagens císticas, radioluscentes, com aspecto de "bolhas", ou uma massa sólida (se os cistos estiverem preenchidos por líquido), com possível desvio do mediastino. Em recém-nascidos assintomáticos, recomenda-se realizar a radiografia após 12-24 horas de vida para permitir a reabsorção do fluido pulmonar e melhorar a acurácia.
Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax: É o padrão-ouro para a avaliação pós-natal. Deve ser realizada para confirmar o diagnóstico, delinear a anatomia da lesão, avaliar o parênquima pulmonar adjacente e planejar a conduta. Geralmente é realizada de forma eletiva nos primeiros meses de vida em pacientes assintomáticos.
5.2. Diagnóstico Diferencial
Hérnia diafragmática congênita
Sequestro broncopulmonar
Enfisema lobar congênito
Cisto broncogênico
Pneumonia com pneumatocele
6. Manejo e Tratamento
O manejo da CPAM é um tópico de debate, especialmente nos casos assintomáticos.
6.1. Pacientes Sintomáticos
Indicação: A presença de sintomas respiratórios atribuíveis à CPAM é uma indicação clara para intervenção.
Conduta:
- Estabilização Clínica: Suporte respiratório (oxigenoterapia, ventilação não invasiva ou mecânica) e tratamento de infecções, se presentes.
- Tratamento Cirúrgico: A ressecção cirúrgica (lobectomia ou segmentectomia) é o tratamento definitivo. A cirurgia de emergência pode ser necessária em neonatos com insuficiência respiratória grave.
6.2. Pacientes Assintomáticos
Controvérsia: A conduta varia entre observação clínica (manejo conservador) e ressecção cirúrgica eletiva.
Argumentos para a Cirurgia Eletiva:
- Prevenção de Infecções: Evita o risco de infecções pulmonares recorrentes.
- Risco de Malignidade: Embora raro na infância, existe um potencial de transformação maligna (ex: blastoma pleuropulmonar), o que justifica a ressecção profilática para alguns especialistas.
- Prevenção de Sintomas Futuros: Evita o desenvolvimento tardio de sintomas e a necessidade de uma cirurgia em condições de urgência, que acarreta maior morbidade.
Argumentos para o Manejo Conservador:
- Regressão da Lesão: Algumas lesões podem diminuir de tamanho ou permanecer estáveis.
- Riscos Cirúrgicos: Evita os riscos inerentes a um procedimento cirúrgico e anestesia geral em um lactente.
Conduta Recomendada (Consenso Atual):
- A maioria dos centros recomenda a ressecção cirúrgica eletiva para a maioria das lesões, mesmo que assintomáticas.
- Timing da Cirurgia: Geralmente realizada entre 3 e 12 meses de idade. A cirurgia precoce permite o crescimento compensatório do pulmão remanescente.
7. Complicações
Infecção: A complicação mais comum em lesões não ressecadas.
Pneumotórax: Pode ocorrer por ruptura de um cisto.
Transformação Maligna: Risco baixo, mas descrito na literatura, sendo o blastoma pleuropulmonar a principal preocupação.
Complicações Pós-operatórias: Incluem fístula broncopleural, sangramento, infecção e atelectasia. A morbidade é maior em cirurgias realizadas após o desenvolvimento de sintomas.
8. Prognóstico e Seguimento
Prognóstico: O prognóstico após a ressecção completa da lesão é excelente, com a maioria das crianças desenvolvendo função pulmonar normal ou próxima do normal devido ao crescimento compensatório do pulmão.
Seguimento Pós-operatório: Acompanhamento clínico e, em alguns casos, com exames de imagem para avaliar o pulmão remanescente.
Seguimento de Casos Não Operados: Requer vigilância clínica rigorosa e exames de imagem periódicos (TC ou Ressonância Magnética) para monitorar o tamanho da lesão e o surgimento de complicações.
9. Referências
1. COOK, J. et al. Postnatal management of congenital pulmonary airway malformations. Journal of Thoracic Disease, v. 10, suppl. 3, p. S434-S444, 2018.
2. DELBERT, L. S. et al. Congenital pulmonary airway malformations: state-of-the-art review for pediatrician's use. European Journal of Pediatrics, v. 176, n. 12, p. 1559-1571, 2017.
3. DOWNARD, C. D. et al. Management of asymptomatic congenital pulmonary airway malformations. Journal of Pediatric Surgery, v. 52, n. 8, p. 1249-1253, 2017.
4. GIUBERGIA, V. et al. Malformação adenomatoide cística congênita: características clínicas, conceitos patológicos e tratamento em 172 casos. Jornal de Pediatria, v. 88, n. 2, p. 143-148, 2012.
5. KUNISAKI, S. M. et al. The Surgical Working Group of the Pediatric Fetal and Thoracic Surgery (FETS) society. A multi-institutional review of outcomes in congenital pulmonary airway malformation. Journal of Pediatric Surgery, v. 56, n. 1, p. 70-76, 2021.
6. STANTON, M. Postnatal management of congenital cystic lung disease. Seminars in Pediatric Surgery, v. 24, n. 4, p. 173-177, 2015.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
O manejo da Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar (CPAM) é primariamente cirúrgico ou expectante, com a terapia farmacológica sendo de suporte. As prescrições focam no controle de sintomas, tratamento de infecções e cuidados pré e pós-operatórios. Não há tratamento medicamentoso para a malformação em si.
2. Manejo Pós-Natal Imediato (Recém-Nascido na Sala de Parto)
A conduta depende da presença de sintomas.
2.1. Recém-Nascido Sintomático (Insuficiência Respiratória)
Posicionamento: Manter em decúbito lateral com o lado da lesão para baixo, se possível, para otimizar a ventilação do pulmão contralateral.
Suporte de Oxigênio: Iniciar com FiO2 necessária para manter SpO2 >92%.
Suporte Ventilatório:
- CPAP nasal: Pode ser a primeira linha se houver desconforto respiratório leve a moderado.
- Intubação Orotraqueal e Ventilação Mecânica: Indicada em caso de falha do CPAP, apneia, ou insuficiência respiratória grave. Usar estratégias de proteção pulmonar (baixo volume corrente, PEEP adequada).
Sonda Oro/Nasogástrica: Instalar para descompressão gástrica e prevenir distensão abdominal.
Acesso Venoso: Garantir acesso venoso periférico ou central para hidratação e medicações.
Contato com Cirurgia Pediátrica: Acionar a equipe de cirurgia pediátrica imediatamente para avaliação e planejamento.
2.2. Recém-Nascido Assintomático
Cuidados de Rotina: Manejo padrão em berçário.
Monitoramento: Observação rigorosa de sinais de desconforto respiratório (taquipneia, tiragens, gemência) nas primeiras 24-48 horas.
Exames: Programar Radiografia de Tórax em 12-24 horas de vida.
Alta: Se permanecer assintomático e estável, a alta é possível com agendamento de consulta ambulatorial com a cirurgia pediátrica e programação de TC de tórax.
3. Cuidados Pré-Operatórios (Cirurgia Eletiva)
Avaliação Multidisciplinar: Consulta com cirurgião pediátrico e anestesista.
Exames: Realizar exames pré-operatórios conforme protocolo institucional (hemograma, coagulograma).
Jejum: Seguir as diretrizes de jejum para lactentes (ex: 6h para leite artificial, 4h para leite materno, 2h para líquidos claros).
Antibioticoprofilaxia Cirúrgica:
- Cefazolina: 25-50 mg/kg/dose, IV, administrada 30-60 minutos antes da incisão cirúrgica. Dose única.
4. Cuidados Pós-Operatórios (Após Lobectomia/Segmentectomia)
Monitoramento em UTI Pediátrica ou Unidade Intermediária:
- Sinais vitais contínuos, com ênfase na frequência respiratória e SpO2 (manter >94%).
- Monitorar débito e aspecto do dreno torácico.
Analgesia: O controle da dor é crucial para permitir a expansão pulmonar adequada.
- Analgesia Contínua: Bloqueio peridural ou infusão contínua de opióides nas primeiras 24-48h, se indicado pela equipe de anestesia.
- Analgesia Intermitente:
- Dipirona: 20-25 mg/kg/dose, IV, a cada 6 horas.
- Morfina: 0,05-0,1 mg/kg/dose, IV, a cada 4 horas, se necessário para dor moderada a intensa.
Fisioterapia Respiratória: Iniciar precocemente para auxiliar na higiene brônquica e reexpansão pulmonar.
Hidratação e Nutrição: Manter hidratação venosa até que a via oral seja liberada e bem tolerada.
5. Sinais de Alerta para a Família (Orientação de Alta)
Instruir os pais a procurar atendimento médico imediato se a criança (operada ou em manejo conservador) apresentar:
Febre: Temperatura axilar ≥37,8°C.
Dificuldade para respirar: Respiração rápida, afundamento das costelas (tiragens), chiado ou gemidos.
Tosse persistente ou com secreção amarelada/esverdeada.
Recusa alimentar ou vômitos.
Prostração ou irritabilidade excessiva.
Cianose: Coloração azulada nos lábios ou extremidades.
No pós-operatório: Vermelhidão, inchaço ou secreção na incisão cirúrgica.
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