Sequestro pulmonar
Resumo
1. Definição e Tipos Essenciais
Definição: Malformação congênita rara: massa de tecido pulmonar displásico, não funcional, sem comunicação brônquica normal, com suprimento arterial sistêmico anômalo (geralmente da aorta).
Tipos:
Intralobar (SPI): Mais comum (75%). Tecido anômalo dentro do lobo pulmonar normal, compartilha pleura. Diagnóstico em crianças maiores/adultos por infecções recorrentes. Drenagem venosa para veias pulmonares.
Extralobar (SPE): Menos comum (25%). Tecido sequestrado com pleura própria, separado. Diagnóstico neonatal/primeira infância. Associado a outras anomalias (ex: hérnia diafragmática). Drenagem venosa para circulação sistêmica.
2. Apresentação Clínica (Sinais-Chave)
Pré-natal: Massa torácica ecogênica em USG. Casos graves: hidropisia fetal, derrame pleural, desvio mediastinal.
Recém-nascidos/Lactentes: Desconforto respiratório (taquipneia, gemência, cianose), dificuldades alimentares, insuficiência cardíaca congestiva (em shunts grandes). (Mais comum para SPE).
Crianças Maiores/Adolescentes: Infecções pulmonares recorrentes (pneumonia) no mesmo segmento, tosse crônica, dor torácica, raramente hemoptise. (Mais comum para SPI).
Assintomático: Muitos casos, especialmente pequenos, descobertos incidentalmente.
3. Diagnóstico (Métodos Essenciais)
Ultrassonografia (USG) com Doppler: Pré-natal e em lactentes para identificar massa e vaso nutridor.
Radiografia de Tórax: Opacidade persistente, massa ou lesão cística (geralmente lobos inferiores).
Angiotomografia Computadorizada (Angio-TC) / Angiorressonância Magnética (Angio-RM): Padrão-ouro. Define localização, relação com estruturas, origem e trajeto da artéria nutridora sistêmica e drenagem venosa. Essencial para planejamento cirúrgico.
4. Diagnóstico Diferencial (Principais)
Malformação adenomatoide cística congênita (MACC/CPAM)
Enfisema lobar congênito
Cisto broncogênico
Hérnia diafragmática
Tumores de mediastino
5. Manejo e Tratamento (Integrado)
5.1. Critérios de Encaminhamento Urgente para Cirurgia Pediátrica
Desconforto respiratório significativo (RN/lactente).
Insuficiência cardíaca (taquicardia, hepatomegalia).
Pneumonia complicada (abscesso, empiema).
Hemoptise.
5.2. Conduta Geral
Pacientes Sintomáticos: Ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha.
Pacientes Assintomáticos: Manejo controverso, mas a tendência atual é ressecção eletiva (risco de infecções, hemorragia, malignidade). Cirurgia precoce (1º ano de vida) pode prevenir infecções e permitir crescimento pulmonar compensatório.
5.3. Modalidades Terapêuticas
Ressecção Cirúrgica:
Abordagem: Toracoscopia videoassistida (VATS) preferencial (minimamente invasiva). Toracotomia em casos complexos.
Técnica: Sequestrectomia (SPE), segmentectomia ou lobectomia (SPI). Ligadura cuidadosa da artéria nutridora sistêmica é crítica (risco de hemorragia).
Embolização Arterial Transcateter:
Indicação: Alternativa menos invasiva, especialmente em neonatos de alto risco ou como tratamento primário.
Procedimento: Oclusão do vaso nutridor com molas, levando à involução da massa.
5.4. Manejo de Complicação Infecciosa (Pneumonia)
Ambulatorial (PAC não complicada):
Amoxicilina: 50 mg/kg/dia, VO, 8/8h, por 7-10 dias (máx. 4g/dia).
Hospitalar (PAC moderada a grave):
Ampicilina: 150-200 mg/kg/dia, IV, 6/6h. OU Penicilina Cristalina: 150.000-250.000 UI/kg/dia, IV, 4/4h ou 6/6h.
Associar Macrolídeo (se > 5 anos e suspeita de atípicos): Azitromicina: 10 mg/kg D1, seguido por 5 mg/kg/dia D2-D5, IV ou VO.
Se suspeita de S. aureus ou falha: Oxacilina: 150-200 mg/kg/dia, IV, 6/6h. OU Cefalotina: 100-150 mg/kg/dia, IV, 6/6h.
5.5. Cuidados Pós-Operatórios (Prescrição Essencial)
Analgesia Escalonada:
Dor Leve: Dipirona 20-25 mg/kg/dose IV/VO 6/6h OU Paracetamol 15 mg/kg/dose IV/VO 6/6h.
Dor Moderada/Grave: Manter analgesia simples + Morfina 0,05-0,1 mg/kg/dose IV 2-4h PRN. Monitorar FR/sedação.
Fisioterapia Respiratória: Iniciar precocemente para higiene brônquica e reexpansão.
Dreno Torácico: Monitorar débito (<1-2 mL/kg/dia) e aspecto. Remover quando débito mínimo e sem fuga aérea.
6. Complicações
Não tratado: Infecções recorrentes, abscesso, empiema, hemoptise, insuficiência cardíaca de alto débito (neonatos).
Pós-operatórias: Hemorragia (vaso nutridor), fístula broncopleural, derrame pleural, empiema.
7. Prognóstico
Excelente após ressecção cirúrgica ou embolização bem-sucedida, com remissão completa dos sintomas.
8. Sinais de Alerta para Retorno (Pós-alta)
Orientar a família a procurar atendimento médico imediato se a criança apresentar:
Febre ≥38,0°C.
Desconforto respiratório (respiração rápida, tiragens, batimento de asa de nariz).
Dor torácica que não melhora com analgésicos.
Alterações na ferida operatória (vermelhidão intensa, inchaço, calor, secreção purulenta).
Tosse com sangue (hemoptise).
Recusa alimentar ou vômitos persistentes.
Categoria
Cirurgia pediátrica > Tórax e pulmão > Sequestro pulmonar
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
O sequestro pulmonar (SP) é uma malformação congênita rara, correspondendo a 0,15-6,4% de todas as malformações pulmonares. Caracteriza-se pela presença de uma massa de tecido pulmonar displásico e não funcionante que não possui comunicação normal com a árvore traqueobrônquica e recebe suprimento sanguíneo arterial de um vaso sistêmico anômalo, geralmente um ramo da aorta.
Existem dois tipos principais, classificados com base na sua relação com a pleura visceral:
Sequestro Pulmonar Intralobar (SPI): Forma mais comum (75% dos casos), na qual o tecido anômalo está contido dentro do parênquima de um lobo pulmonar normal, compartilhando seu revestimento pleural. Geralmente é diagnosticado em crianças mais velhas ou adultos jovens devido a infecções recorrentes.
Sequestro Pulmonar Extralobar (SPE): Menos comum (25% dos casos), o tecido sequestrado possui sua própria pleura, sendo completamente separado do parênquima pulmonar adjacente. Frequentemente diagnosticado no período neonatal ou na primeira infância, pode estar associado a outras anomalias congênitas (ex: hérnia diafragmática).
2. Fisiopatologia
A teoria mais aceita para a origem do sequestro pulmonar é a formação de um broto pulmonar acessório supranumerário a partir do intestino primitivo anterior. Se o broto surge antes do desenvolvimento da pleura, resulta em um sequestro intralobar. O suprimento arterial anômalo origina-se de vasos esplâncnicos primitivos. A drenagem venosa varia: no SPI, geralmente ocorre para as veias pulmonares (95%), enquanto no SPE, drena para a circulação sistêmica (veias ázigos, hemiázigos ou cava).
3. Fatores de Risco
O sequestro pulmonar é uma anomalia do desenvolvimento embrionário. O tipo extralobar está mais frequentemente associado a outras malformações congênitas, como hérnia diafragmática, malformação adenomatoide cística, pectus excavatum e cardiopatias congênitas.
4. Apresentação Clínica
A apresentação clínica varia conforme o tipo de sequestro e a idade do paciente. Muitos casos, especialmente os pequenos, podem ser assintomáticos e descobertos incidentalmente.
Período pré-natal: O diagnóstico pode ser suspeitado em ultrassonografia de rotina, que evidencia uma massa torácica fetal ecogênica. Em casos graves, pode estar associado a hidropisia fetal, derrame pleural ou desvio do mediastino.
Recém-nascidos e lactentes: Podem apresentar desconforto respiratório (taquipneia, gemência, cianose), dificuldades alimentares ou, em casos de grande shunt arteriovenoso, insuficiência cardíaca congestiva. O SPE é mais comumente diagnosticado nesta faixa etária.
Crianças maiores e adolescentes: A forma intralobar é mais prevalente e costuma manifestar-se com infecções pulmonares recorrentes (pneumonia) localizadas no mesmo segmento pulmonar. Outros sintomas incluem tosse crônica, dor torácica e, mais raramente, hemoptise.
5. Diagnóstico
A investigação diagnóstica visa confirmar a presença da massa, caracterizar sua morfologia e, crucialmente, identificar o suprimento arterial sistêmico anômalo.
5.1. Exames de Imagem
Ultrassonografia (USG) com Doppler: No período pré-natal, identifica a massa e o vaso nutridor. Após o nascimento, pode ser útil em lactentes para visualizar a lesão e seu fluxo sanguíneo.
Radiografia de Tórax: Frequentemente o primeiro exame pós-natal, pode mostrar uma opacidade persistente, massa ou lesão cística, geralmente nos lobos inferiores.
Angiotomografia Computadorizada (Angio-TC): É o padrão-ouro para o diagnóstico. A Angio-TC define com precisão a localização da massa, sua relação com as estruturas adjacentes, a origem e o trajeto da artéria nutridora sistêmica e o padrão de drenagem venosa, sendo fundamental para o planejamento cirúrgico.
Angiorressonância Magnética (Angio-RM): Alternativa à Angio-TC, especialmente para evitar radiação ionizante em crianças, oferecendo excelente visualização vascular.
Arteriografia/Aortografia: Hoje raramente utilizada como método diagnóstico primário, pode ser parte de um procedimento terapêutico endovascular (embolização).
5.2. Diagnóstico Diferencial
O principal diagnóstico diferencial, especialmente no período pré-natal e neonatal, inclui:
Malformação adenomatoide cística congênita (MACC) ou CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)
Enfisema lobar congênito
Cisto broncogênico
Hérnia diafragmática
Tumores de mediastino (ex: neuroblastoma)
6. Manejo e Tratamento
O manejo do sequestro pulmonar evoluiu e depende da presença de sintomas.
Pacientes Sintomáticos: A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha e consensual para todos os pacientes sintomáticos (infecções recorrentes, desconforto respiratório, hemoptise ou insuficiência cardíaca). A cirurgia remove o tecido anômalo, prevenindo futuras complicações.
Pacientes Assintomáticos: O manejo é controverso, mas a tendência atual favorece a ressecção eletiva. A justificativa para a cirurgia profilática inclui o risco de desenvolver infecções futuras, a possibilidade de hemorragia pelo vaso anômalo e o potencial (embora baixo) de transformação maligna. A cirurgia precoce, no primeiro ano de vida, pode prevenir infecções e permitir o crescimento compensatório do pulmão remanescente.
6.1. Modalidades Terapêuticas
Ressecção Cirúrgica:
Abordagem: A cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS) é a abordagem preferencial atualmente, por ser minimamente invasiva e associada a menor dor pós-operatória e recuperação mais rápida. A toracotomia convencional pode ser necessária em casos de aderências densas ou dificuldade técnica.
Técnica: O procedimento varia de uma sequestrectomia simples (para SPE) a uma segmentectomia ou lobectomia (mais comum para SPI). A ligadura cuidadosa da artéria nutridora sistêmica é o passo mais crítico do procedimento devido ao risco de hemorragia.
Embolização Arterial Transcateter:
Indicação: É uma alternativa menos invasiva à cirurgia, especialmente em neonatos de alto risco ou como tratamento primário em centros selecionados. O procedimento consiste na oclusão do vaso nutridor com molas ou outros agentes embólicos, levando à involução da massa.
Resultados: A embolização tem se mostrado segura e eficaz, podendo levar à regressão completa da lesão e evitar a necessidade de cirurgia.
7. Complicações
Não tratado: Infecções pulmonares recorrentes, abscesso pulmonar, empiema, hemoptise (por ruptura do vaso anômalo) e, em neonatos, insuficiência cardíaca de alto débito.
Pós-operatórias: As complicações cirúrgicas são raras, mas podem incluir hemorragia (principalmente por lesão do vaso nutridor), fístula broncopleural, derrame pleural e empiema.
8. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico após a ressecção cirúrgica ou embolização bem-sucedida é excelente, com remissão completa dos sintomas e desenvolvimento pulmonar normal. O seguimento pós-operatório inclui avaliação clínica e, em alguns casos, radiografia de tórax para confirmar a reexpansão pulmonar.
9. Referências
1. CORBETT, H. J.; HUMPHREY, G. M. Pulmonary sequestration. Paediatric Respiratory Reviews, v. 5, n. 1, p. 59-68, 2004.
2. LABERGE, J. M.; BRATU, J.; FLAGEOLE, H. The management of asymptomatic congenital lung malformations. Paediatric Respiratory Reviews, v. 10, n. 3, p. 134-143, 2009.
3. SAVIC, B. et al. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax, v. 34, n. 1, p. 96-101, 1979.
4. WALKER, C. M. et al. The imaging spectrum of bronchopulmonary sequestration. Current Problems in Diagnostic Radiology, v. 43, n. 3, p. 100-114, 2014.
5. ZANI, A.; CHIU, P. P. L. An evidence-based approach to the management of congenital pulmonary airway malformations. Journal of Pediatric Surgery, v. 52, n. 10, p. 1679-1685, 2017.
6. GODOY, M. C. B.; VISCONTI, R. K.; MEIRELLES, G. S. P. Sequestro pulmonar. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 36, n. 2, p. 260-264, 2010.
7. THAKKAR, H. S. et al. Antenatally detected congenital pulmonary airway malformations: The Oxford Experience. European Journal of Pediatric Surgery, v. 27, n. 4, p. 324-329, 2017.
8. VIEIRA, J. P.; REBELO, C.; FERREIRA, C. Sequestro pulmonar e tratamento endovascular: um relato de caso. Jornal Vascular Brasileiro, v. 18, e20190038, 2019.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
O manejo do sequestro pulmonar é primariamente cirúrgico ou endovascular. A prescrição medicamentosa visa o controle de infecções, a analgesia perioperatória e o suporte clínico. A avaliação por um cirurgião pediátrico é mandatória em todos os casos diagnosticados.
2. Critérios de Encaminhamento para Cirurgia Pediátrica
Todo paciente com diagnóstico confirmado ou suspeita de sequestro pulmonar deve ser encaminhado para avaliação com a cirurgia pediátrica.
Critérios de Urgência/Prioridade:
Recém-nascido com desconforto respiratório significativo (taquipneia, tiragem, gemência, necessidade de O2).
Lactente com sinais de insuficiência cardíaca (taquicardia, hepatomegalia, baixo ganho ponderal).
Qualquer idade com pneumonia complicada associada à lesão (abscesso, empiema).
Hemoptise.
3. Manejo de Complicação Infecciosa (Pneumonia)
Pacientes com sequestro pulmonar podem apresentar infecções bacterianas de repetição. O tratamento deve seguir as diretrizes para pneumonia adquirida na comunidade (PAC), com atenção para cobertura de anaeróbios em casos de abscessos.
3.1. Tratamento Ambulatorial (PAC não complicada)
Primeira Escolha:
Amoxicilina: 50 mg/kg/dia, VO, dividida em 8/8h, por 7 a 10 dias.
Dose máxima: 4g/dia.
3.2. Tratamento Hospitalar (PAC moderada a grave)
Esquema Intravenoso:
Ampicilina: 150-200 mg/kg/dia, IV, dividida em 6/6h.
OU Penicilina Cristalina: 150.000-250.000 UI/kg/dia, IV, dividida em 4/4h ou 6/6h.
Associar Macrolídeo (se suspeita de atípicos em > 5 anos):
Azitromicina: 10 mg/kg no D1, seguido por 5 mg/kg/dia do D2 ao D5, IV ou VO.
Se suspeita de S. aureus ou falha terapêutica:
Oxacilina: 150-200 mg/kg/dia, IV, dividida em 6/6h.
OU Cefalotina: 100-150 mg/kg/dia, IV, dividida em 6/6h.
4. Prescrição para Cuidados Pós-Operatórios
A prescrição pós-operatória visa analgesia, prevenção de atelectasias e monitoramento de complicações.
4.1. Analgesia Escalonada
Dor Leve (Escala de dor 1-3):
Dipirona: 20-25 mg/kg/dose, IV ou VO, a cada 6h.
Paracetamol: 15 mg/kg/dose, IV ou VO, a cada 6h.
Dor Moderada a Grave (Escala de dor > 4):
Manter analgesia simples em horário fixo.
Morfina: 0,05-0,1 mg/kg/dose, IV, a cada 2-4h, conforme necessidade. Monitorar frequência respiratória e nível de sedação.
Considerar analgesia controlada pelo paciente (PCA) em crianças maiores e adolescentes.
4.2. Outros Cuidados
Fisioterapia Respiratória: Iniciar precocemente para promover higiene brônquica e reexpansão pulmonar.
Jejum: Manter conforme orientação da equipe cirúrgica, com progressão da dieta assim que liberada.
Hidratação Venosa: Calcular com base nas necessidades basais e perdas, ajustando conforme aceitação oral.
Manejo do Dreno Torácico: Monitorar débito e aspecto. A remoção é indicada quando o débito é mínimo (<1-2 mL/kg/dia) e não há fuga aérea.
5. Sinais de Alerta para Retorno (Pós-alta hospitalar)
Orientar a família a procurar atendimento médico imediato se a criança apresentar:
Febre: Temperatura axilar ≥38,0°C.
Desconforto Respiratório: Respiração rápida, uso de musculatura acessória (tiragens), batimento de asa de nariz.
Dor: Dor torácica que não melhora com analgésicos prescritos.
Alterações na Ferida Operatória: Vermelhidão intensa, inchaço, calor ou saída de secreção purulenta.
Tosse com Sangue (hemoptise).
Recusa alimentar ou vômitos persistentes.
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