Malformações Ureterais Congênitas
Resumo
1. Principais Malformações e Achados Essenciais
Estenose de Junção Ureteropélvica (JUP): Obstrução pelve-ureter.
USG: Hidronefrose sem dilatação ureteral.
Diagnóstico: Cintilografia renal com DTPA (padrão obstrutivo).
Refluxo Vesicoureteral (RVU): Fluxo retrógrado bexiga-rim. Principal fator de risco para pielonefrite.
Diagnóstico: Uretrocistografia Miccional (UCM) – padrão-ouro.
Megaureter Congênito: Ureter dilatado (>7-10 mm). Pode ser obstrutivo, refluxivo ou não obstrutivo/não refluxivo (mais comum, resolve espontaneamente).
USG: Hidroureteronefrose. UCM: Diferencia formas.
Duplicação Ureteral: Dois ureteres/rim.
Clínica: Polo superior: obstrutivo (associado a ureterocele). Polo inferior: refluxivo.
Ureterocele: Dilatação cística intravesical do ureter. Pode causar obstrução e ITU.
Tratamento: Punção endoscópica inicial.
Ureter Ectópico: Inserção anômala do ureter.
Clínica: Meninas: incontinência urinária contínua.
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2. Apresentação Clínica
Pré-natal: Hidronefrose (USG).
RN/Lactentes: Massa abdominal, ITU febril, sepse urinária, vômitos, falha de crescimento.
Crianças Maiores: ITU de repetição, dor abdominal/flanco, hematúria, hipertensão.
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3. Diagnóstico por Imagem
Ultrassonografia (USG) Rins e Vias Urinárias: Exame inicial e de seguimento. Avalia dilatação, parênquima.
Uretrocistografia Miccional (UCM): Padrão-ouro para RVU. Essencial em ITU febril em lactentes e hidroureteronefrose.
Cintilografia Renal com DTPA (Renograma Diurético): Diferencia hidronefrose obstrutiva de não obstrutiva (ex: JUP).
Cintilografia Renal com DMSA: Avalia função renal diferencial e cicatrizes renais (sequelas de pielonefrite).
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4. Manejo e Tratamento
A. Manejo Conservador/Expectante
Indicações: Maioria das hidronefroses pré-natais, megaureter não obstrutivo, RVU de baixo grau.
Conduta: Seguimento com USG seriada. Muitos casos resolvem espontaneamente.
B. Profilaxia Antibiótica Contínua (PAC)
Indicações (individualizadas):
RVU de alto grau (III-V).
Hidronefrose obstrutiva significativa (até correção).
ITU febris recorrentes.
Dose: 1/4 a 1/3 da dose terapêutica, 1x/dia à noite.
Fármacos Comuns:
Cefalexina: 10-15 mg/kg/dia. Boa para lactentes jovens (<2-3 meses).
Amoxicilina: 10-15 mg/kg/dia. Alternativa para lactentes jovens.
Sulfametoxazol + Trimetoprima (SMX-TMP): 2 mg/kg/dia (baseado na Trimetoprima). Contraindicado < 2 meses. Escolha para >2-3 meses.
Nitrofurantoína: 1-2 mg/kg/dia. Não indicada < 1 mês. Excelente para cistites.
Exemplo de Prescrição (Lactente 8kg, RVU grau IV):
Cefalexina suspensão 250mg/5mL
Dose: 12 mg/kg/dia = 96 mg/dia (aprox. 100 mg)
Administrar 2,0 mL, VO, 1x/dia, à noite.
C. Tratamento Cirúrgico
Indicações Gerais:
ITU febril de repetição (apesar da PAC).
Piora da dilatação ou redução da função renal (<40% diferencial).
Sintomas (dor, hematúria).
Principais Procedimentos: Pieloplastia (JUP), Reimplante Ureteral (RVU, megaureter obstrutivo), Punção Endoscópica (ureterocele), Heminefrectomia (polo não funcionante).
D. Manejo da ITU Febril Aguda (Suspeita de Pielonefrite)
Hospitalização (Critérios):
Idade < 2-3 meses.
Sinais de toxemia, sepse, desidratação.
Vômitos que impedem terapia oral.
Falha na terapia ambulatorial.
Tratamento Ambulatorial (>3 meses, bom estado geral):
Cefalexina: 50-100 mg/kg/dia, 6/6h ou 8/8h, por 7-14 dias.
Amoxicilina + Clavulanato: 50 mg/kg/dia (amoxicilina), 8/8h, por 7-14 dias.
Reavaliação clínica em 24-48h é obrigatória.
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5. Complicações
ITU febril e Pielonefrite (mais comum).
Cicatrizes Renais (perda de função).
Hipertensão Arterial.
Doença Renal Crônica (DRC).
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6. Sinais de Alerta para Retorno Imediato à Emergência
Febre ≥ 38,5°C não responsiva a antitérmicos.
Irritabilidade intensa/inconsolável ou letargia/prostração.
Recusa alimentar completa ou vômitos persistentes.
Redução significativa do volume urinário (fraldas secas > 6-8h).
Dor abdominal ou lombar intensa.
Urina com sangue visível ou odor muito forte.
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7. Critérios de Encaminhamento ao Especialista (Nefrologia/Urologia Pediátrica)
Urgência:
Hidronefrose grave (grau 3-4) ou bilateral em recém-nascido.
Suspeita de Válvula de Uretra Posterior (menino com jato fraco, bexiga palpável).
ITU febril em recém-nascido.
Ambulatorial:
Qualquer grau de hidronefrose pós-natal.
Diagnóstico de Refluxo Vesicoureteral (RVU).
Primeiro episódio de ITU febril em qualquer idade.
* ITUs de repetição (≥2 pielonefrites ou ≥3 cistites).
Categoria
Cirurgia pediátrica > Urologia Cirúrgica > Malformações Ureterais Congênitas
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
As malformações ureterais congênitas compreendem um espectro de anomalias estruturais do ureter, tubo que transporta a urina dos rins para a bexiga. Essas alterações podem ser obstrutivas, não obstrutivas ou levar ao refluxo de urina. O diagnóstico frequentemente ocorre durante a ultrassonografia pré-natal de rotina, que detecta hidronefrose (dilatação do sistema coletor renal) em 1 a 2% das gestações.
A detecção precoce é fundamental, pois, embora muitas dilatações sejam transitórias e se resolvam espontaneamente, outras podem indicar anomalias significativas que, se não manejadas, levam a infecções do trato urinário (ITU) de repetição, dano ao parênquima renal e doença renal crônica na população pediátrica.
2. Fisiopatologia
O desenvolvimento anômalo da junção ureterovesical ou ureteropélvica durante a embriogênese é a principal causa das malformações. Falhas na canalização, maturação muscular ou posição de inserção do ureter podem resultar em obstrução ao fluxo urinário ou incompetência do mecanismo valvular anti-refluxo. A obstrução leva ao aumento da pressão a montante, causando dilatação (hidroureteronefrose) e, cronicamente, pode comprometer a função renal.
3. Classificação das Principais Malformações
| Malformação | Descrição | Achados Clínicos e Diagnósticos Comuns |
|---|---|---|
| Estenose de Junção Ureteropélvica (JUP) | Obstrução parcial ou total do fluxo urinário da pelve renal para o ureter. É a causa mais comum de hidronefrose pré-natal significativa. | Hidronefrose sem dilatação ureteral visível na USG. Cintilografia renal com DTPA confirma o padrão obstrutivo. |
| Refluxo Vesicoureteral (RVU) | Fluxo retrógrado de urina da bexiga para o ureter e rins. Resulta de uma incompetência da junção ureterovesical. | Principal fator de risco para pielonefrite. Diagnóstico é feito pela Uretrocistografia Miccional (UCM). |
| Megaureter Congênito | Dilatação do ureter (>7-10 mm de diâmetro). Pode ser obstrutivo, refluxivo, ou não obstrutivo e não refluxivo (mais comum). | Hidroureteronefrose na USG. UCM diferencia formas refluxivas das não refluxivas. A maioria dos casos não obstrutivos resolve espontaneamente. |
| Duplicação Ureteral | Presença de dois ureteres drenando um único rim (parcial ou completa). É a anomalia congênita mais comum do trato urinário superior. | Frequentemente assintomática. Na duplicação completa, o ureter do polo superior tende a ser obstrutivo (associado a ureterocele), e o do polo inferior, refluxivo. |
| Ureterocele | Dilatação cística da porção terminal intravesical do ureter. Pode ser ortotópica (posição normal) ou ectópica (posição anômala). | Frequentemente associada à duplicação ureteral. Pode causar obstrução e ITU. O tratamento endoscópico inicial é uma opção. |
| Ureter Ectópico | O ureter não se insere no trígono vesical, podendo desembocar na uretra, vagina ou sistema genital. | Em meninas, pode causar incontinência urinária contínua. Em meninos, pode estar associado a epididimite. |
4. Apresentação Clínica
A apresentação clínica varia conforme a idade e a gravidade da malformação:
Período Pré-natal: O achado mais comum é a hidronefrose, identificada em ultrassonografia de rotina.
Recém-nascidos e Lactentes: Podem apresentar massa abdominal palpável, ITU febril, sepse de foco urinário, vômitos ou falha de crescimento.
Crianças Maiores e Adolescentes: Os sintomas incluem ITU de repetição, dor abdominal ou em flanco, hematúria, hipertensão arterial ou sintomas relacionados a disfunções miccionais.
5. Diagnóstico
A investigação é primariamente por imagem, guiada pela suspeita clínica e achados iniciais.
Anamnese e Exame Físico: Investigar história de ITU, padrão miccional, jato urinário fraco (em meninos, suspeitar de válvula de uretra posterior), incontinência e palpação de massas abdominais (rins ou bexiga).
Ultrassonografia (USG) de Rins e Vias Urinárias: É o exame inicial e de seguimento padrão. Avalia o grau de dilatação do sistema coletor, espessura do parênquima renal e características da bexiga.
Uretrocistografia Miccional (UCM): Padrão-ouro para o diagnóstico e graduação do Refluxo Vesicoureteral (RVU). Essencial na investigação de ITU febril em lactentes e em casos de hidroureteronefrose.
Cintilografia Renal com DMSA: Avalia a função renal diferencial e a presença de cicatrizes renais, sequelas de pielonefrites. Não é um exame de rotina, sendo indicado em casos de RVU de alto grau ou ITU de repetição.
Cintilografia Renal com DTPA (Renograma Diurético): Utilizada para diferenciar hidronefrose obstrutiva de não obstrutiva, especialmente na suspeita de estenose de JUP.
Urorressonância Magnética: Reservada para casos de anatomia complexa, como sistemas duplicados ou quando outros exames são inconclusivos.
6. Manejo e Tratamento
O manejo varia drasticamente dependendo da anomalia, da presença de sintomas e do risco de dano renal.
Manejo Conservador/Expectante: É a abordagem inicial para a maioria dos casos de hidronefrose pré-natal e megaureter não obstrutivo. Inclui seguimento com USG seriada para monitorar a dilatação e o crescimento renal. Muitos casos, especialmente de RVU de baixo grau e megaureter, resolvem-se espontaneamente com o crescimento da criança.
Profilaxia Antibiótica Contínua (PAC): Indicada para reduzir o risco de ITU de repetição em pacientes com RVU de alto grau (III-V), hidronefrose obstrutiva significativa ou ITU febris recorrentes. A decisão de usar PAC deve ser individualizada, considerando o risco de resistência bacteriana.
Tratamento Cirúrgico: As indicações para cirurgia são claras e visam preservar a função renal e prevenir complicações.
Indicações Gerais:
ITU febril de repetição apesar da profilaxia.
Piora da dilatação ou redução da função renal (<40% da função diferencial) em exames seriados.
Presença de sintomas como dor ou hematúria.
Principais Procedimentos:
Pieloplastia: Correção da estenose de JUP.
Reimplante Ureteral: Correção do RVU ou do megaureter obstrutivo.
Punção Endoscópica: Tratamento inicial para ureterocele obstrutiva.
Heminefrectomia: Em casos de duplicação com polo renal não funcionante.
7. Complicações
Infecção do Trato Urinário (ITU) febril e Pielonefrite: A complicação mais comum, podendo levar a sepse, especialmente em lactentes.
Cicatrizes Renais: Consequência de pielonefrites, podem levar à perda de função renal a longo prazo.
Hipertensão Arterial: Pode se desenvolver como resultado de dano renal crônico.
Doença Renal Crônica (DRC): Em casos graves, bilaterais ou com diagnóstico tardio, pode haver progressão para DRC.
8. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico para a maioria das crianças com malformações ureterais diagnosticadas precocemente é excelente. O seguimento é fundamental e geralmente envolve:
USG de rins e vias urinárias a cada 3-6 meses no primeiro ano, com intervalos maiores posteriormente, para monitorar a resolução ou estabilidade da dilatação.
Acompanhamento clínico para vigilância de sintomas de ITU e aferição da pressão arterial.
Repetição de exames funcionais (cintilografia, UCM) conforme a evolução clínica e indicação do especialista.
9. Prevenção
A prevenção primária não é possível, pois são anomalias congênitas. A prevenção secundária foca em evitar o dano renal, através do diagnóstico precoce (rastreio pré-natal), manejo adequado da ITU e profilaxia antibiótica em casos selecionados.
10. Referências
1. AMERICAN UROLOGICAL ASSOCIATION. Vesicoureteral Reflux Guideline. Linthicum, MD: AUA, 2017.
2. BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas. Infecção do Trato Urinário em Pediatria. Brasília: MS.
3. ELDER, J. S. Antenatal hydronephrosis: fetal and neonatal management. Pediatric Clinics of North America, v. 44, n. 5, p. 1299-1321, 1997.
4. PETERS, C. A. et al. The new American Academy of Pediatrics guidelines for managing febrile urinary tract infections. The Journal of urology, v. 186, n. 4 Suppl, p. 1624-1629, 2011.
5. RIVAS, S. et al. Postnatal management of antenatal hydronephrosis: a challenge for the pediatrician. Anales de Pediatría, v. 89, n. 6, p. 396-404, 2018.
6. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA (SBP). Tratado de Pediatria. 5. ed. Barueri: Manole, 2022.
7. TEKGÜL, S. et al. EAU guidelines on vesicoureteral reflux in children. European urology, v. 62, n. 3, p. 534-542, 2012.
8. UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS (UFMG). Faculdade de Medicina. Infecção do Trato Urinário na Criança. Belo Horizonte: UFMG, 2015.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
Este guia prático destina-se ao manejo ambulatorial de crianças com malformações ureterais, focando na profilaxia de Infecção do Trato Urinário (ITU) e no reconhecimento de sinais de alerta. A decisão pela profilaxia deve ser individualizada, em conjunto com o nefrologista ou urologista pediátrico, pesando os benefícios de prevenção de ITU febril contra o risco de resistência antimicrobiana.
A profilaxia está geralmente indicada em:
Refluxo Vesicoureteral (RVU) de alto grau (III, IV, V).
Lactentes com hidronefrose obstrutiva significativa até a correção cirúrgica.
Pacientes com ITU febril de repetição, mesmo com RVU de baixo grau.
2. Esquemas de Profilaxia Antibiótica Contínua (PAC)
A dose profilática corresponde a 1/4 a 1/3 da dose terapêutica, administrada em dose única noturna para maximizar a concentração urinária durante o período de maior estase.
| Fármaco | Apresentação Comum | Dose Profilática (Administrar 1x/dia, à noite) | Observações |
|---|---|---|---|
| Cefalexina | Suspensão 250 mg/5 mL | 10-15 mg/kg/dia | Boa opção para lactentes jovens (< 2-3 meses) pela segurança e palatabilidade. |
| Amoxicilina | Suspensão 250 mg/5 mL | 10-15 mg/kg/dia | Alternativa para lactentes jovens, embora a resistência da E. coli possa ser maior. |
| Sulfametoxazol + Trimetoprima (SMX-TMP) | Suspensão 200+40 mg/5 mL | 2 mg/kg/dia (baseado na Trimetoprima) | Contraindicado em menores de 2 meses. Fármaco de escolha para maiores de 2-3 meses devido à eficácia e baixo custo. |
| Nitrofurantoína | Suspensão 25 mg/5 mL | 1-2 mg/kg/dia | Não indicada para menores de 1 mês. Excelente para profilaxia de cistites, mas tem menor penetração no parênquima renal. |
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Exemplo de Prescrição (Lactente de 8 kg com RVU grau IV):
Uso Contínuo
Cefalexina suspensão 250mg/5mL
Dose: 12 mg/kg/dia = 96 mg/dia (aproximadamente 100 mg)
Administrar 2,0 mL, por via oral, uma vez ao dia, à noite.
Dispensar quantidade para 30 dias.
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3. Manejo da ITU Febril Aguda (Suspeita de Pielonefrite)
Crianças com malformação ureteral e febre (>38°C) sem foco aparente devem ser tratadas como pielonefrite até prova em contrário. A hospitalização é frequentemente necessária, especialmente em lactentes.
Critérios de Hospitalização:
Idade < 2-3 meses.
Sinais de toxemia, sepse ou desidratação.
Vômitos que impeçam a terapia oral.
Falha na terapia ambulatorial.
Incerteza diagnóstica ou baixa adesão familiar ao tratamento.
Tratamento Ambulatorial (Crianças > 3 meses, bom estado geral):
Cefalexina: 50-100 mg/kg/dia, dividida em 6/6h ou 8/8h, por 7 a 14 dias.
Amoxicilina + Clavulanato: 50 mg/kg/dia (baseado na amoxicilina), dividida em 8/8h, por 7 a 14 dias.
Reavaliação clínica em 24-48 horas é obrigatória.
4. Sinais de Alerta para Retorno Imediato à Emergência
Oriente os pais a procurar atendimento médico imediato se a criança apresentar:
[ ] Febre ≥ 38,5°C que não cede com antitérmicos.
[ ] Irritabilidade intensa e inconsolável ou letargia/prostração excessiva.
[ ] Recusa alimentar completa ou vômitos persistentes que impeçam a hidratação e medicação.
[ ] Redução significativa do volume urinário (fraldas secas por mais de 6-8 horas).
[ ] Dor abdominal ou lombar intensa.
[ ] Urina com sangue visível ou com odor muito forte.
5. Critérios de Encaminhamento ao Especialista (Nefrologia/Urologia Pediátrica)
O encaminhamento é mandatório em todos os casos confirmados ou com alta suspeita de malformação ureteral.
Urgência:
Hidronefrose grave (grau 3-4) ou bilateral no recém-nascido.
Suspeita de válvula de uretra posterior (menino com jato urinário fraco, bexiga palpável).
ITU febril em recém-nascido.
Ambulatorial:
Qualquer grau de hidronefrose detectado no pós-natal.
Diagnóstico de Refluxo Vesicoureteral (RVU).
Primeiro episódio de ITU febril em qualquer idade para investigação.
* ITUs de repetição (≥2 episódios de pielonefrite ou ≥3 de cistite).
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