Micropênis
Resumo
1. Definição e Critérios Diagnósticos Essenciais
Definição: Pênis com morfologia normal, mas comprimento peniano esticado (CPE) inferior a 2,5 desvios-padrão (DP) abaixo da média para a idade.
Técnica de Medição: Pênis em tração máxima e suave, comprimindo a gordura suprapúbica, da sínfise púbica até a ponta da glande.
Pontos de Corte Críticos:
Neonatal (a termo): < 2,7 cm (Brasil) ou < 2,0-2,5 cm (Internacional).
Crianças > 5 anos: < 4 cm.
2. Etiologia e Sinais de Alerta na Apresentação Clínica
Causas Principais:
Hipogonadismo Hipogonadotrófico: Deficiência de LH/FSH (ex: pan-hipopituitarismo, Síndrome de Kallmann).
Hipogonadismo Hipergonadotrófico: Falência testicular primária.
Idiopático ou Insensibilidade Androgênica Parcial.
Sinais de Alerta Associados (sugestivos de etiologia grave):
Hipopituitarismo: Icterícia prolongada, hipoglicemia neonatal, nistagmo.
Criptorquidia: Testículos não palpáveis (uni ou bilateral).
Dismorfismos faciais ou atraso no desenvolvimento.
3. Diagnóstico Diferencial Crucial
É fundamental diferenciar o micropênis verdadeiro de condições que apenas aparentam um pênis pequeno:
Pênis Embutido/Oculto: Haste de tamanho normal, mas oculta por coxim de gordura suprapúbica proeminente.
Pênis em Palma (Webbed Penis): Fusão da pele escrotal com a face ventral do pênis.
Pênis Aprisionado: Haste peniana presa em tecido cicatricial (geralmente pós-circuncisão).
4. Investigação Diagnóstica Essencial
Avaliação Hormonal (ideal na "minipuberdade" - 1 a 6 meses de vida):
Basal: LH, FSH, Testosterona total/livre, Di-hidrotestosterona (DHT).
Teste de estímulo com hCG: Avalia capacidade de produção de testosterona testicular.
Outros eixos (se suspeita de hipopituitarismo): GH, Cortisol, TSH, T4 livre.
Cariótipo: Essencial para determinar sexo cromossômico (46,XY).
Exames de Imagem:
Ultrassonografia pélvica: Para localizar testículos não palpáveis.
Ressonância Magnética de crânio: Se suspeita de anormalidades do SNC (ex: displasia septo-óptica, Síndrome de Kallmann).
5. Manejo e Tratamento: Terapia Hormonal
Objetivo: Aumentar o comprimento peniano para permitir micção em pé e função sexual satisfatória na vida adulta.
Primeira Linha de Tratamento: Testosterona (funciona como teste terapêutico e tratamento).
Fármacos: Enantato de testosterona ou Cipionato de testosterona.
Esquema Terapêutico (Lactentes e Crianças Pré-púberes):
Dose: 25 mg, via Intramuscular (IM) profunda.
Posologia: Aplicar uma vez a cada 3-4 semanas, por um total de 3 aplicações (ciclo de 3 meses).
Nota: Para crianças maiores ou com resposta insuficiente, a dose pode ser ajustada para 50 mg a critério do especialista.
Resposta Esperada: Aumento significativo (> 2,0 cm) no comprimento peniano esticado (CPE).
Efeitos Adversos (mínimos e transitórios com cursos curtos): Discreto aumento de pelos pubianos, aceleração transitória da idade óssea.
Importante:
O tratamento precoce na infância é crucial para o crescimento peniano futuro.
Adiar a circuncisão até que a avaliação completa e o tratamento inicial sejam concluídos.
6. Monitoramento e Seguimento
Reavaliação: Ao final do ciclo de 3 meses. Medir o CPE e avaliar sinais de virilização.
Conduta Pós-Ciclo:
Boa Resposta: Pausar o tratamento e observar.
Resposta Parcial ou Insuficiente: Discutir a possibilidade de um segundo ciclo após um intervalo de 3 a 6 meses.
Prognóstico: Geralmente bom para pacientes que respondem à testosterona, com muitos atingindo tamanho peniano adulto normal.
Seguimento: Essencial com Endocrinologista Pediátrico para monitorar crescimento e desenvolvimento puberal.
7. Critérios de Encaminhamento Urgente
Sempre: O manejo do micropênis deve ser feito em conjunto com um Endocrinologista Pediátrico.
Encaminhamento urgente para avaliação especializada se associado a:
Hipoglicemia neonatal.
Criptorquidia bilateral.
Ambiguidade genital (ex: hipospádia grave, bolsa escrotal bífida).
* Sinais de múltiplos déficits hipofisários (ex: icterícia prolongada, hipotonia).
Categoria
Cirurgia pediátrica > Urologia Cirúrgica > Micropênis
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
Micropênis é o termo clínico para um pênis de morfologia normal, porém com comprimento peniano esticado (CPE) inferior a 2,5 desvios-padrão (DP) abaixo da média para a idade e etnia. É uma condição rara, com incidência estimada em 1,5 a cada 10.000 nascidos vivos do sexo masculino.
A detecção geralmente ocorre no período neonatal, sendo um importante sinalizador de possíveis endocrinopatias subjacentes, como hipogonadismo hipogonadotrófico, hipogonadismo hipergonadotrófico, síndromes genéticas ou deficiências hormonais múltiplas.
Critérios de Medição e Pontos de Corte:
Técnica de Medição: O CPE é medido com o pênis em tração máxima e suave, comprimindo a gordura suprapúbica. A medida é feita da sínfise púbica até a ponta da glande com uma régua rígida.
Ponto de Corte Neonatal (a termo): No Brasil, considera-se micropênis um CPE < 2,7 cm. Internacionalmente, um ponto de corte de < 2,0 a 2,5 cm é frequentemente utilizado.
Ponto de Corte em Crianças Maiores: Para crianças acima de 5 anos, um CPE < 4 cm é sugestivo de micropênis.
Tabela 1: Referências Brasileiras para Comprimento Peniano Esticado (CPE) em mm
| Idade (anos) | Média (DP) em mm | Micropênis (< -2,5 DP) em mm |
|--------------|------------------|--------------------------------|
| RN a termo | 37,4 (4,7) | < 25,6 |
| 0-1 | 47,9 (7,5) | < 29,1 |
| 1-2 | 51,2 (6,8) | < 34,2 |
| 2-3 | 52,3 (7,5) | < 33,5 |
| 3-4 | 56,1 (7,8) | < 36,6 |
| 4-5 | 57,6 (8,1) | < 37,3 |
| 5-6 | 58,8 (8,2) | < 38,3 |
| 6-7 | 60,9 (8,1) | < 40,6 |
| 7-8 | 61,5 (8,3) | < 40,7 |
| 8-9 | 62,6 (8,5) | < 41,3 |
| 9-10 | 62,8 (8,8) | < 40,8 |
| 10-11 | 68,9 (13,1) | < 36,1 |
Fonte: Adaptado de Gabrich et al., 2007.
2. Fisiopatologia
O desenvolvimento peniano é um processo complexo dependente de fatores hormonais, principalmente androgênicos, durante a gestação. A diferenciação sexual masculina ocorre a partir da 9ª semana de gestação. O crescimento peniano é estimulado pela testosterona fetal, convertida em di-hidrotestosterona (DHT) pela enzima 5-alfa-redutase nos tecidos-alvo.
As principais causas de micropênis se enquadram em três categorias:
Hipogonadismo Hipogonadotrófico: Deficiência na produção de gonadotrofinas (LH, FSH) pelo eixo hipotálamo-hipofisário, levando à baixa produção de testosterona testicular. Pode ser isolado (ex: Síndrome de Kallmann) ou parte de um pan-hipopituitarismo.
Hipogonadismo Hipergonadotrófico: Falência testicular primária, com incapacidade de produzir testosterona apesar dos níveis elevados de gonadotrofinas. Causas incluem disgenesia gonadal e defeitos na síntese de testosterona.
Idiopático ou por Insensibilidade Androgênica Parcial: O eixo hormonal está intacto, mas há uma resposta tecidual diminuída aos andrógenos ou a causa não é identificada.
3. Apresentação Clínica
O principal sinal é um pênis pequeno, porém bem formado, sem anomalias como hipospádia. A detecção pode ocorrer no exame físico do recém-nascido ou mais tardiamente por queixa familiar.
É crucial avaliar sinais e sintomas associados que possam indicar a etiologia:
Hipopituitarismo: Icterícia prolongada, hipoglicemia neonatal, nistagmo (displasia septo-óptica).
Síndromes Genéticas: Dismorfismos faciais, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (ex: Prader-Willi, Noonan, Bardet-Biedl).
Criptorquidia: A associação com testículos não palpáveis uni ou bilateralmente é comum e reforça a suspeita de uma desordem do desenvolvimento sexual.
4. Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, baseado na medição correta do CPE e comparação com curvas de referência apropriadas para a idade e etnia.
4.1. Exames Complementares
A investigação laboratorial e de imagem é direcionada pela suspeita clínica:
Avaliação Hormonal: Idealmente realizada durante a "minipuberdade" (entre 1 e 6 meses de vida), quando os níveis de LH, FSH e testosterona são fisiologicamente elevados.
Dosagens basais: LH, FSH, testosterona total e/ou livre, di-hidrotestosterona (DHT).
Teste de estímulo com hCG: Avalia a capacidade de produção de testosterona pelas células de Leydig. A ausência de resposta sugere falência testicular primária.
Cariótipo: Essencial para determinar o sexo cromossômico (46,XY) e excluir síndromes como Klinefelter.
Avaliação de outros eixos hipofisários: Se houver suspeita de hipopituitarismo (hipoglicemia, icterícia), dosar GH, cortisol, TSH e T4 livre.
Exames de Imagem:
Ultrassonografia pélvica: Para localizar testículos não palpáveis e avaliar a presença de estruturas müllerianas.
Ressonância Magnética de crânio: Indicada na suspeita de anormalidades do SNC, como displasia septo-óptica ou ausência de bulbos olfatórios (Síndrome de Kallmann).
4.2. Diagnóstico Diferencial
É fundamental diferenciar o micropênis verdadeiro de outras condições que causam a aparência de um pênis pequeno, mas cujo tamanho da haste peniana é normal.
| Condição | Características Principais | Manejo |
|---|---|---|
| Micropênis Verdadeiro | Haste peniana com comprimento < -2,5 DP. Estrutura normal. | Investigação endocrinológica e tratamento hormonal. |
| Pênis Embutido/Oculto | Haste de tamanho normal, mas oculta por um coxim de gordura suprapúbica proeminente. | Observação, manejo da obesidade. Tratamento cirúrgico em casos selecionados. |
| Pênis em Palma (Webbed Penis) | Fusão da pele escrotal com a face ventral do pênis, obscurecendo o ângulo peno-escrotal. | Correção cirúrgica. |
| Pênis Aprisionado | Geralmente uma complicação pós-circuncisão, onde a haste peniana fica presa em tecido cicatricial. | Liberação cirúrgica. |
5. Manejo e Tratamento
O manejo deve ser multidisciplinar, envolvendo pediatra, endocrinologista pediátrico, urologista pediátrico e, em alguns casos, geneticista e psicólogo. O objetivo é alcançar um tamanho peniano que permita a micção em pé e uma função sexual satisfatória na vida adulta.
5.1. Terapia Hormonal
A testosterona é a primeira linha de tratamento para a maioria dos casos, especialmente aqueles com hipogonadismo.
Objetivo: O tratamento funciona como um teste terapêutico para avaliar a capacidade de resposta do tecido peniano e como tratamento para aumentar o comprimento.
Esquema Terapêutico:
Fármaco: Enantato ou Cipionato de testosterona.
Dose: 25 a 50 mg, via intramuscular.
Frequência: A cada 3-4 semanas, por um total de 3 meses (1 ciclo).
Resposta Esperada: Um aumento significativo no comprimento peniano (geralmente > 2 cm) é considerado uma boa resposta. O tratamento pode ser repetido se necessário, após um intervalo de observação.
Efeitos Adversos: São mínimos e transitórios com cursos curtos, podendo incluir aumento discreto de pelos pubianos e aceleração transitória da idade óssea.
Importante: O tratamento hormonal após a puberdade não é eficaz para aumentar o tamanho do pênis. A terapia precoce na infância parece "preparar" o pênis para o crescimento puberal subsequente, sem comprometer o tamanho final na idade adulta.
5.2. Tratamento Cirúrgico
A cirurgia é reservada para casos raros de falha no tratamento hormonal ou em pacientes com insensibilidade androgênica completa. Procedimentos como a liberação do ligamento suspensor podem oferecer um ganho modesto no comprimento. A redesignação de gênero não é mais considerada uma opção de tratamento para micropênis.
A circuncisão deve ser adiada até que a avaliação completa e o tratamento inicial sejam concluídos, pois o prepúcio pode ser necessário para futuras reconstruções.
6. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico para pacientes com micropênis devido à deficiência hormonal que respondem à testosterona é geralmente bom, com muitos atingindo um tamanho peniano adulto dentro da faixa normal e relatando função sexual e identidade de gênero normais.
O seguimento deve ser realizado pelo endocrinologista pediátrico para monitorar o crescimento peniano, o desenvolvimento puberal e a necessidade de terapia de reposição hormonal na adolescência, se indicada pela etiologia de base.
7. Referências
1. BIN-ABBAS, B. et al. Congenital hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size--why sex reversal is not indicated. The Journal of Pediatrics, v. 134, n. 5, p. 579-583, 1999.
2. GABRICH, P. N. et al. Penile anthropometry in Brazilian children and adolescents. Jornal de Pediatria, v. 83, n. 5, p. 441-446, 2007.
3. HATIPOGLU, N. et al. Micropenis: etiology, diagnosis and treatment approaches. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, v. 5, n. 4, p. 217-223, 2013.
4. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamento Científico de Endocrinologia. Micropênis: o que o pediatra precisa saber. Documento Científico, n. 167, 05 de set. de 2024.
5. SOCIEDADE BRASILEIRA DE UROLOGIA. Diretrizes para a urologia pediátrica. 2012.
6. TOUBA, K. et al. Efficacy of hormone therapy on stretched penile length in micropenis: A systematic review. Medical Journal of Indonesia, v. 31, n. 3, p. 207-214, 2022.
7. WALDERT, M. et al. Long term results of testosterone treatment for micropenis in early childhood. In: EAU 20th Annual Congress, 2005, Istanbul. European Urology Supplements, v. 4, n. 3, p. 161, 2005.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
Confirmação Diagnóstica: Antes de iniciar o tratamento, confirme o diagnóstico de micropênis verdadeiro (comprimento peniano esticado < -2,5 DP para a idade) e descarte diagnósticos diferenciais como pênis embutido ou oculto.
Avaliação Etiológica: O tratamento deve ser, idealmente, precedido por uma investigação etiológica básica (cariótipo, avaliação hormonal) e conduzido por um endocrinologista pediátrico.
Consentimento e Expectativas: Discuta com os pais/responsáveis os objetivos do tratamento, a resposta esperada, a duração, os potenciais efeitos colaterais (mínimos e transitórios) e a necessidade de seguimento. O objetivo é atingir um comprimento peniano dentro da faixa de normalidade para a idade, e não um tamanho específico.
Técnica de Aplicação: Oriente sobre a aplicação intramuscular profunda no músculo vasto lateral ou deltoide.
2. Esquema Terapêutico: Teste e Tratamento Inicial
Este protocolo é indicado para lactentes e crianças pré-púberes com diagnóstico confirmado de micropênis, especialmente de causa hormonal.
Opção 1: Enantato de Testosterona
Fármaco: Enantato de testosterona 250 mg/mL (ampola)
Prescrição:
Nome: Enantato de testosterona, solução injetável 250 mg/mL
Dose: 25 mg, via Intramuscular (IM) profunda.
Posologia: Aplicar uma vez a cada 4 semanas, por um total de 3 aplicações (ciclo de 3 meses).
Quantidade: 1 ampola (será utilizada de forma fracionada).
Opção 2: Cipionato de Testosterona
Fármaco: Cipionato de testosterona 200 mg/mL (ampola)
Prescrição:
Nome: Cipionato de testosterona, solução injetável 200 mg/mL
Dose: 25 mg, via Intramuscular (IM) profunda.
Posologia: Aplicar uma vez a cada 3 a 4 semanas, por um total de 3 aplicações (ciclo de 3 meses).
Quantidade: 1 ampola (será utilizada de forma fracionada).
Nota: Para crianças maiores ou com ausência completa de resposta, a dose pode ser ajustada para 50 mg a critério do especialista.
3. Monitoramento e Avaliação da Resposta
Avaliação Clínica: Reavaliar o paciente ao final do ciclo de 3 meses.
Medir o Comprimento Peniano Esticado (CPE): Uma resposta positiva é considerada um aumento > 2,0 cm no CPE.
Avaliar Sinais de Virilização: Verificar o aparecimento discreto e transitório de pelos pubianos, aumento da frequência de ereções ou acne. Estes sinais são geralmente leves e não indicam a suspensão do tratamento.
Avaliar Velocidade de Crescimento e Idade Óssea: Monitorar em consultas subsequentes. A aceleração do crescimento é geralmente transitória.
Conduta Pós-Ciclo:
Boa Resposta: Pausar o tratamento e observar. O crescimento peniano continuará na puberdade.
Resposta Parcial ou Insuficiente: Discutir a possibilidade de um segundo ciclo de tratamento após um intervalo de 3 a 6 meses, a depender da avaliação do especialista.
4. Sinais de Alerta para a Família
Oriente os pais a observar e relatar caso ocorram:
[ ] Sinais de puberdade precoce (odor axilar, acne exuberante, aumento testicular significativo antes da idade esperada).
[ ] Agressividade ou alterações comportamentais importantes.
[ ] Reações locais graves no local da injeção (dor intensa, vermelhidão persistente, abscesso).
5. Critérios de Encaminhamento/Discussão com Especialista
Sempre: O manejo do micropênis deve ser feito em conjunto com um Endocrinologista Pediátrico.
Urgente: Encaminhar para avaliação se houver associação com:
Hipoglicemia neonatal.
Criptorquidia bilateral.
Ambiguidade genital (ex: hipospádia, bolsa escrotal bífida).
Sinais de múltiplos déficits hipofisários (ex: icterícia prolongada, hipotonia).
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