Hemangioma

1. Definição e Fisiopatologia O Hemangioma Infantil (HI) é o tumor vascular benigno mais comum da infância, caracterizado por uma proliferação de células endoteliais. Afeta 4-5% dos lactentes, com maior prevalência em prematuros, sexo feminino e caucasianos. A sua história natural é a principal característica que o distingue de outras anomalias vasculares: uma fase de crescimento rápido, seguida por uma fase de involução espontânea e lenta. Fisiopatologia Os HIs são compostos por células endoteliais que expressam o transportador de glicose tipo 1 (GLUT-1), um marcador imunohistoquímico patognomônico. A evolução ocorre em fases: Fase Proliferativa (primeiros 5-9 meses): Crescimento rápido e desproporcional ao da criança. Fase Involutiva (1 a 7 anos): Regressão gradual e espontânea da lesão, com substituição do tecido vascular por tecido fibroadiposo. Cerca de 50% involuem até os 5 anos e 90% até os 9 anos. 2. Classificação e Apresentação Clínica Classificação Morfológica: Superficial: Lesão vermelho-vivo, elevada ("em morango"). Profundo: Massa subcutânea, com coloração azulada ou da cor da pele. Misto: Componentes superficial e profundo. Classificação por Padrão: Localizado/Focal: Lesão única, bem delimitada. É o tipo mais comum. Segmentar: Lesão grande, em placa, que segue um dermátomo. Tem maior risco de complicações e de associação com síndromes. Múltiplo: Presença de múltiplas lesões cutâneas (geralmente >5), o que levanta a suspeita de hemangiomas viscerais (principalmente hepáticos). 3. Avaliação Clínica e Diagnóstico O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado na história e no exame físico. História Clínica: O HI tipicamente não está presente ao nascer ou manifesta-se como uma lesão precursora (mácula pálida, telangiectasias). O crescimento rápido nas primeiras semanas a meses é a chave do diagnóstico. Diagnóstico por Imagem: Ultrassonografia com Doppler: É o exame de escolha para confirmar a natureza vascular de alta celularidade e alto fluxo da lesão, e para diferenciar de malformações vasculares. Ressonância Magnética: Indicada para avaliar a extensão de hemangiomas grandes, segmentares ou profundos, e para rastrear anomalias associadas. 4. Complicações e Indicações de Tratamento Embora a maioria dos HIs não necessite de tratamento, cerca de 10-15% requerem intervenção. As indicações são: 1. Risco de Vida ou Comprometimento Funcional: Obstrução de via aérea: Hemangiomas subglóticos ou cervicais grandes (emergência). Comprometimento visual: Lesões periorbitais que causam astigmatismo, ptose ou obstrução do eixo visual. Insuficiência Cardíaca Congestiva: Em casos de hemangiomas hepáticos múltiplos ou muito grandes. 2. Ulceração: É a complicação mais comum. Causa dor intensa, sangramento, risco de infecção secundária e cicatriz. 3. Risco de Desfiguramento Permanente: Lesões em áreas esteticamente sensíveis (ponta nasal - "nariz de Cyrano", lábios, orelhas) que podem causar deformidade mesmo após a involução. 4. Síndromes Associadas: Síndrome PHACE: Hemangiomas faciais segmentares + anomalias de Fossa posterior, Anomalias arteriais, defeitos Cardíacos e anomalias Esternais/oculares. Síndrome LUMBAR/SACRAL: Hemangiomas lombossacrais + anomalias urogenitais, mielopatia e anomalias anorretais. 5. Manejo e Tratamento Observação Ativa: É a conduta para a maioria dos HIs pequenos e localizados, que não preenchem os critérios para tratamento. O acompanhamento fotográfico seriado é uma ferramenta útil. Tratamento Farmacológico de Primeira Linha: Propranolol Oral: É o tratamento de escolha para HIs que necessitam de intervenção sistêmica. Seu mecanismo envolve vasoconstrição, inibição da angiogênese e indução de apoptose das células endoteliais. A resposta é geralmente rápida e eficaz. Tratamentos de Segunda Linha e Adjuvantes: Betabloqueadores Tópicos (Timolol): Opção para HIs superficiais, pequenos e finos. Corticosteroides Sistêmicos: Eram a primeira linha antes do propranolol. Hoje, são reservados para casos com contraindicação ou falha ao propranolol. Laser de Corante Pulsado (Pulsed Dye Laser - PDL): Muito eficaz para tratar a ulceração e as telangiectasias residuais após a involução. (Acesso restrito no SUS) Cirurgia: Indicada para a ressecção de lesões residuais (fibroadiposas) após a involução completa, ou em casos específicos e urgentes. Referências Bibliográficas 1. Krowchuk, D. P., et al. (2019). Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics, 143(1), e20183475. 2. Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). (2022). Hemangioma da Infância – Atualização 2022. Documento Científico. 3. Hoeger, P. H., et al. (2015). Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group. European Journal of Pediatrics, 174(7), 855–865. 4. Léauté-Labrèze, C., et al. (2017). Propranolol for Severe Infantile Hemangiomas. The New England Journal of Medicine, 376(26), 2601-2603. 5. Darrow, D. H., et al. (2015). Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics, 136(4), e1060–e1104. 6. Frieden, I. J., et al. (2013). Infantile hemangiomas: current knowledge, future directions. Proceedings of a research workshop on infantile hemangiomas. Pediatric Dermatology, 30*(5), 535-548.

1. Orientações Gerais ao Prescritor A decisão de tratar um hemangioma infantil é baseada em critérios de risco bem definidos. A maioria não requer tratamento. O Propranolol oral é a droga de primeira escolha para terapia sistêmica e deve ser iniciado e monitorado cuidadosamente, lembrando que é uma indicação off-label, mas amplamente aceita em diretrizes nacionais. O manejo da ulceração foca no controle da dor e na prevenção de infecção. 2. Prescrição para Terapia Sistêmica de Primeira Linha Propranolol Oral: Avaliação Pré-Tratamento: História clínica detalhada (asma, cardiopatias), exame físico completo com aferição da frequência cardíaca (FC) e pressão arterial (PA). Um eletrocardiograma é recomendado. Prescrição: 1. Cloridrato de Propranolol, solução oral ou comprimidos macerados. 2. Dose Alvo: 2 mg/kg/dia, por via oral, dividida em 2 tomadas (de 12/12h). 3. Esquema de Titulação: Semana 1: Iniciar com 1 mg/kg/dia (dividido em 2 doses). Semana 2: Aumentar para 2 mg/kg/dia (dividido em 2 doses). 4. Duração: Manter o tratamento por, no mínimo, 6 meses, e geralmente até os 12-18 meses de idade, com desmame gradual posterior. Monitoramento: Aferir FC e PA 1 e 2 horas após a primeira dose e após cada aumento. Orientar a família a monitorar sinais de efeitos adversos. Orientação Crucial: Administrar a dose durante ou logo após a alimentação para minimizar o risco de hipoglicemia. 3. Prescrição para Terapia Tópica Para Hemangiomas Superficiais, Pequenos e Finos: Prescrição: 1. Maleato de Timolol 0,5%, solução oftálmica em gel. 2. Modo de Usar: Aplicar 1 a 2 gotas diretamente sobre a lesão, 2 vezes ao dia. 3. Duração: 4 a 6 meses. Obs: (Uso off-label, mas comum na prática para lesões superficiais.) 4. Prescrição para o Manejo da Ulceração 1. Limpeza: Realizar limpeza suave da lesão com Soro Fisiológico 0,9%, 2 vezes ao dia. 2. Controle da Infecção: Se houver sinais de infecção secundária (pus, odor fétido), prescrever Mupirocina 2% pomada, para aplicar uma camada fina na úlcera, 3 vezes ao dia, por 7 dias. 3. Curativo: Aplicar curativo não aderente (ex: hidrogel ou gaze com petrolato) para manter o leito da ferida úmido e proteger contra o trauma. 4. Analgesia: Prescrever Dipirona 20 mg/kg/dose, por via oral, a cada 6 horas, de forma regrada, pois a dor da ulceração é intensa. Considerar o uso de Lidocaína 2% gel topicamente antes da manipulação do curativo. 5. Prescrição para Terapia de Segunda Linha (Manejo Especializado) Indicação: Falha ou contraindicação ao propranolol. Prescrição: 1. Prednisolona solução oral 1mg/mL. 2. Dose: Prescrever na dose de 2 a 3 mg/kg/dia, por via oral, em dose única pela manhã. 3. Duração: Manter a dose por 4 a 8 semanas, seguida por um desmame lento e gradual. 6. Orientações para a Família e Sinais de Alerta (Propranolol) 1. Administração: Sempre oferecer a dose durante ou logo após a mamada/refeição para evitar hipoglicemia. 2. Efeitos Adversos: Ficar atento a sonolência excessiva, extremidades frias, distúrbios do sono ou irritabilidade. 3. Doenças Intercorrentes: Suspender temporariamente o propranolol se a criança apresentar broncoespasmo (chiado no peito) ou se estiver em jejum prolongado devido a vômitos ou diarreia. 4. Sinais de Alerta para Retorno Imediato: Dificuldade para respirar, lábios azulados, sonolência excessiva ou dificuldade para acordar.