Febre Reumática

1. Definição e Contexto Clínico A Febre Reumática (FR) é uma doença inflamatória sistêmica de natureza autoimune, que se manifesta como uma sequela tardia não supurativa de uma faringoamigdalite causada pelo Streptococcus pyogenes (Estreptococo beta-hemolítico do grupo A). Acomete principalmente crianças e adolescentes entre 5 e 15 anos, sendo a principal causa de cardiopatia adquirida na infância e adolescência em países em desenvolvimento. 2. Fisiopatologia A patogênese da Febre Reumática envolve um mecanismo de mimetismo molecular. Antígenos presentes na parede celular do estreptococo, como a proteína M, possuem semelhança estrutural com proteínas de tecidos humanos, especialmente do coração, articulações e sistema nervoso central. Em indivíduos geneticamente predispostos, a resposta imune produzida contra a bactéria reage de forma cruzada com esses autoantígenos, desencadeando uma resposta inflamatória sistêmica que lesiona os tecidos afetados. A lesão cardíaca, em particular, é mediada tanto por anticorpos quanto por linfócitos T, resultando em uma pancardite com formação dos patognomônicos nódulos de Aschoff. 3. Etiologia e Fatores de Risco O agente etiológico direto é o Streptococcus pyogenes, especificamente cepas reumatogênicas. A ocorrência da doença depende da interação de fatores do agente, do hospedeiro e do ambiente. Fatores do Hospedeiro: Predisposição genética, idade (pico de 5 a 15 anos) e resposta imune exacerbada. Fatores Ambientais: Más condições de moradia, aglomeração, baixo nível socioeconômico e dificuldade de acesso a serviços de saúde, que favorecem a disseminação da bactéria e a falha no tratamento da faringoamigdalite. Fatores do Agente: Infecção de vias aéreas superiores por cepas específicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo A. 4. Avaliação Clínica e Diagnóstico O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado nos Critérios de Jones, revisados pela American Heart Association em 2015, que estratificam os achados de acordo com a população de risco (baixo vs. moderado/alto). O diagnóstico de um surto inicial requer a presença de 2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 menores, associados à evidência de infecção estreptocócica prévia. Manifestações Clínicas Critérios Maiores: Cardite: É a manifestação mais grave, podendo envolver pericárdio, miocárdio e endocárdio (pancardite). Acomete cerca de 50-70% dos pacientes no primeiro surto e pode levar a sequelas valvares crônicas. Os achados incluem sopro novo ou alterado, taquicardia, atrito pericárdico e sinais de insuficiência cardíaca. A cardite subclínica, detectada apenas pelo ecocardiograma, também é considerada um critério maior. Artrite: Tipicamente uma poliartrite migratória e assimétrica de grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos). A dor é intensa e desproporcional aos sinais inflamatórios, com resposta dramática aos salicilatos. Coreia de Sydenham: Manifestação neurológica tardia, caracterizada por movimentos involuntários, rápidos e incoordenados, principalmente em face e membros, associados à instabilidade emocional e fraqueza muscular (hipotonia). Pode ocorrer isoladamente, meses após a infecção. Eritema Marginado: Lesões cutâneas raras (<10% dos casos), não pruriginosas, com bordas avermelhadas e centro pálido, localizadas no tronco e membros proximais. Nódulos Subcutâneos: Nódulos firmes, indolores, móveis, localizados sobre superfícies extensoras e proeminências ósseas. São raros e geralmente associados à cardite grave. Critérios Menores: Clínicos: Febre (≥38.5°C), artralgia (poliartralgia em populações de baixo risco; monoartralgia em populações de risco moderado/alto). Laboratoriais: Elevação de provas de atividade inflamatória (Velocidade de Hemossedimentação - VHS ≥60 mm/h e/ou Proteína C Reativa - PCR ≥3,0 mg/dL). Eletrocardiográficos: Prolongamento do intervalo PR, ajustado para a idade, na ausência de cardite. Diagnóstico Diferencial O diagnóstico diferencial é amplo e inclui condições que cursam com artrite, febre e manifestações cardíacas. Artrite idiopática juvenil Lúpus eritematoso sistêmico Artrite reativa pós-estreptocócica Artrite séptica Doença de Lyme Endocardite infecciosa Leucemias e outras neoplasias 5. Exames Complementares Laboratoriais Evidência de Infecção Estreptocócica: Essencial para o diagnóstico (exceto em casos de coreia isolada). Inclui cultura de orofaringe, teste rápido para antígeno estreptocócico ou títulos de anticorpos como a Antiestreptolisina O (ASLO) e a Anti-DNase B. Títulos de ASLO começam a se elevar em 7-10 dias e atingem o pico em 4-6 semanas. Provas de Atividade Inflamatória: VHS e PCR estão tipicamente elevadas e são úteis para monitorar a atividade da doença. Hemograma: Pode mostrar leucocitose com neutrofilia e anemia de doença crônica. Imagem Ecocardiograma com Doppler: Mandatório em todos os casos suspeitos para avaliar a presença e a gravidade da cardite, mesmo na ausência de sopro (cardite subclínica). Avalia a morfologia e função das valvas, o tamanho das câmaras cardíacas e a função ventricular. Eletrocardiograma (ECG): Pode evidenciar o prolongamento do intervalo PR (bloqueio atrioventricular de primeiro grau), taquicardia sinusal ou outras arritmias. Radiografia de Tórax: Útil na avaliação de cardiomegalia e congestão pulmonar em casos de insuficiência cardíaca. 6. Manejo e Tratamento Os objetivos do tratamento são erradicar o estreptococo, suprimir o processo inflamatório, aliviar os sintomas e prevenir recorrências. A hospitalização é indicada em casos de cardite moderada a grave, artrite incapacitante ou coreia grave. Erradicação do Estreptococo (Profilaxia Primária) Todo paciente com diagnóstico de Febre Reumática deve receber tratamento para erradicar o S. pyogenes da orofaringe, independentemente dos resultados da cultura. Penicilina G Benzatina: 1.200.000 UI para pacientes >27 kg ou 600.000 UI para pacientes ≤27 kg, via intramuscular, em dose única. Alternativa Oral: Amoxicilina 50 mg/kg/dia (máx. 1g/dia) por 10 dias. Alergia à Penicilina: Cefalosporinas (se não houver reação anafilática prévia) ou macrolídeos como a Azitromicina 12 mg/kg/dia (máx. 500 mg/dia) por 5 dias. Terapia Anti-inflamatória Artrite: Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) são a primeira linha. Naproxeno (10-20 mg/kg/dia) ou Ibuprofeno (30-40 mg/kg/dia) são preferidos pela melhor segurança. O Ácido Acetilsalicílico (AAS) na dose de 80-100 mg/kg/dia (dividido em 4 tomadas) também é eficaz, mas deve ser usado com cautela em crianças. O tratamento é mantido por 2 a 4 semanas e depois reduzido gradualmente. Cardite: Leve (sem cardiomegalia ou ICC): O tratamento pode ser feito com AAS em doses anti-inflamatórias. Moderada a Grave (com cardiomegalia e/ou ICC): A corticoterapia é indicada. Prednisona na dose de 1-2 mg/kg/dia (máx. 60-80 mg/dia), mantida por 2-3 semanas, com desmame gradual ao longo de 6 a 12 semanas. Manejo da Coreia de Sydenham O tratamento é de suporte, com repouso e ambiente calmo. Em casos graves, com movimentos que interferem nas atividades diárias, podem ser utilizados fármacos como Ácido Valproico, Carbamazepina ou Haloperidol. A imunoterapia com corticoides ou imunoglobulina pode ser considerada em casos refratários. 7. Complicações A principal e mais temida complicação é a Cardiopatia Reumática Crônica, que resulta de surtos recorrentes ou de um primeiro surto grave, levando a danos valvares permanentes (estenose e/ou insuficiência), principalmente das valvas mitral e aórtica. Outras complicações incluem insuficiência cardíaca, arritmias e endocardite infecciosa secundária. 8. Prognóstico e Seguimento O prognóstico depende da presença e da gravidade do acometimento cardíaco no surto inicial. A cardite grave pode levar a danos permanentes, enquanto a artrite e a coreia geralmente se resolvem sem sequelas. A adesão rigorosa à profilaxia secundária é o fator mais importante para prevenir recorrências e a progressão da doença cardíaca. O seguimento cardiológico com ecocardiograma seriado é fundamental para pacientes com cardite. 9. Prevenção A prevenção é a pedra angular do controle da Febre Reumática e se divide em duas estratégias principais. Profilaxia Primária: Consiste no diagnóstico e tratamento corretos de todas as faringoamigdalites estreptocócicas com antibióticos apropriados, como a penicilina, para evitar o primeiro surto de FR. Profilaxia Secundária: É a administração contínua de antibióticos a pacientes que já tiveram um surto de FR para prevenir novas infecções estreptocócicas e, consequentemente, recorrências da doença. O esquema de escolha é a Penicilina G Benzatina intramuscular a cada 21 dias. A duração varia conforme a gravidade do acometimento: FR sem cardite: Manter até os 21 anos ou por 5 anos após o último surto (o que for mais longo). FR com cardite curada (sem doença valvar residual): Manter até os 21 anos ou por 10 anos após o último surto (o que for mais longo). FR com cardite e doença valvar residual (persistente): Manter até os 40 anos ou por toda a vida. Referências AMERICAN HEART ASSOCIATION. Jones Criteria, 2015. Disponível em: [site oficial]. BARBOSA, M. M. et al. Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 93, n. 3, supl. 4, p. 1-18, 2009. CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION (CDC). Acute Rheumatic Fever. Disponível em: [site oficial]. GEWITZ, M. H. et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, v. 131, n. 20, p. 1806-1818, 2015. MAYO CLINIC. Rheumatic Fever: Diagnosis and Treatment. Disponível em: [site oficial]. MEDSCAPE. Acute Rheumatic Fever Treatment & Management. Disponível em: [site oficial]. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA (SBP). Febre reumática: diagnóstico, tratamento e profilaxia. Departamento Científico de Reumatologia, 2016. WORLD HEALTH ORGANIZATION (WHO). Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Technical Report Series, No. 923, 2004.

1. Orientações Gerais ao Prescritor O manejo da Febre Reumática (FR) tem três pilares: erradicação da infecção estreptocócica, controle da inflamação sistêmica e prevenção de recorrências. A terapia anti-inflamatória é a base do tratamento sintomático da artrite e da cardite. A antibioticoterapia para erradicação do S. pyogenes é mandatória em todos os casos, seguida pela instituição imediata de profilaxia secundária, que é a medida mais crucial para evitar a progressão da cardiopatia. A educação do paciente e da família sobre a importância da adesão à profilaxia é fundamental. 2. Prescrição para Avaliação Inicial / Admissão A decisão pelo manejo ambulatorial ou hospitalar depende da gravidade. Casos com cardite moderada/grave, artrite incapacitante ou coreia severa necessitam de internação. 1. Dieta geral, se tolerada. 2. Repouso no leito para pacientes com cardite; repouso relativo para pacientes com artrite isolada. 3. Monitoramento de sinais vitais a cada 6 horas, com ênfase na frequência cardíaca e respiratória. 4. Acesso venoso periférico salinizado. 5. Coletar exames na admissão: Hemograma completo, PCR, VHS, ASLO, cultura de orofaringe com teste rápido para estreptococo A. 6. Realizar ECG de 12 derivações e Ecocardiograma Doppler o mais breve possível. 7. Radiografia de tórax PA e perfil se houver suspeita de cardite. 8. Para controle de febre e dor antes da confirmação diagnóstica, prescrever: Dipirona solução oral 500mg/mL: 20 mg/kg/dose, via oral, a cada 6 horas, se febre > 38°C ou dor. (NÃO usar AINEs antes de fechar o diagnóstico, pois a resposta rápida pode mascarar o quadro de artrite). 3. Esquemas Terapêuticos Erradicação do Estreptococo (Obrigatório para TODOS os casos) Primeira Escolha: 1. Penicilina G Benzatina suspensão injetável. Para pacientes com peso ≤27 kg: 600.000 UI, via intramuscular profunda, em dose única. Para pacientes com peso >27 kg: 1.200.000 UI, via intramuscular profunda, em dose única. Alternativa (Alergia não anafilática à Penicilina): 1. Amoxicilina suspensão oral 250mg/5mL. Prescrever na dose de 50 mg/kg/dia, via oral, dividida em 3 tomadas (8/8h), por 10 dias. Dose máxima de 1g/dia. Alternativa (Alergia grave à Penicilina): 1. Azitromicina suspensão oral 200mg/5mL. Prescrever na dose de 12 mg/kg/dia, via oral, em dose única diária, por 5 dias. Dose máxima de 500 mg/dia. Tratamento da Artrite (sem cardite ou com cardite leve) Primeira Escolha: 1. Naproxeno suspensão oral 25mg/mL. Prescrever na dose de 10 mg/kg/dose, via oral, a cada 12 horas. Manter por 2 semanas e reavaliar para desmame. Segunda Escolha: 1. Ácido Acetilsalicílico (AAS) comprimido 100 mg. Prescrever na dose de 80-100 mg/kg/dia, via oral, dividida em 4 tomadas (6/6h). Manter por 2 semanas e reduzir a dose para 60 mg/kg/dia por mais 2-4 semanas. Atenção ao risco de Síndrome de Reye em crianças. Tratamento da Cardite Moderada a Grave 1. Prednisona comprimido 5 mg ou 20 mg. Prescrever na dose de 1-2 mg/kg/dia, via oral, dividida em 2 a 3 tomadas. Dose máxima de 80 mg/dia. Manter a dose plena por 2-3 semanas, com reavaliação clínica e laboratorial (PCR, VHS) para iniciar o desmame lento (geralmente 6-12 semanas no total). 2. Associar medidas para insuficiência cardíaca, se presente (restrição hídrica, diuréticos, iECA). Tratamento da Coreia de Sydenham Grave Primeira Escolha: 1. Ácido Valproico xarope 250mg/5mL. Iniciar com 15-20 mg/kg/dia, via oral, dividido em 2 a 3 tomadas, com ajuste conforme a resposta clínica. Segunda Escolha: 1. Haloperidol comprimido 1 mg. Iniciar com 0,025-0,05 mg/kg/dia, via oral, dividido em 2 tomadas. Usar a menor dose eficaz pelo menor tempo possível devido ao risco de efeitos extrapiramidais. 4. Profilaxia Secundária (Iniciar após a dose de erradicação) Esquema Padrão (Ouro): 1. Penicilina G Benzatina suspensão injetável. Para pacientes com peso ≤27 kg: 600.000 UI, via intramuscular profunda, a cada 21 dias. Para pacientes com peso >27 kg: 1.200.000 UI, via intramuscular profunda, a cada 21 dias. Alternativa (recusa ao IM ou alergia não anafilática): 1. Penicilina V Potássica comprimido 500.000 UI. Prescrever 250.000 UI, via oral, a cada 12 horas, continuamente. Alternativa (Alergia à Penicilina): 1. Sulfadiazina comprimido 500 mg. Para pacientes com peso ≤30 kg: 500 mg, via oral, em dose única diária. Para pacientes com peso >30 kg: 1 g, via oral, em dose única diária. 5. Monitoramento da Terapia Clínico: Avaliar diariamente a melhora da febre e da artrite. Em pacientes com cardite, monitorar sinais de insuficiência cardíaca (taquipneia, hepatomegalia, estertores). Laboratorial: Repetir PCR e VHS semanalmente ou a cada 2 semanas para guiar a redução da terapia anti-inflamatória. Os marcadores devem normalizar com o tratamento. Cardiológico: Repetir Ecocardiograma conforme a evolução clínica para reavaliar a função valvar e ventricular, especialmente antes da alta e no seguimento ambulatorial. 6. Orientações de Alta e para a Família Fornecer por escrito: 1. Sobre a Doença: A Febre Reumática é uma inflamação no corpo que aconteceu semanas depois de uma infecção de garganta. Ela pode afetar as juntas, o coração e o cérebro. O mais importante é evitar que ela volte. 2. Profilaxia com Penicilina: A injeção de Penicilina Benzatina a cada 21 dias é o tratamento mais importante e é para a vida toda ou por muitos anos. NÃO PODE ATRASAR OU FALTAR NENHUMA DOSE. Esta injeção evita novas infecções de garganta e protege o coração de ser mais machucado. 3. Sinais de Alerta para Retorno Imediato ao Pronto-Socorro: Falta de ar ou cansaço para brincar, comer ou mamar. Inchaço nas pernas ou na barriga. Dor forte no peito ou palpitações (coração acelerado). Febre alta e dor forte em novas articulações. Movimentos estranhos e incontroláveis nos braços, pernas ou rosto. 4. Cuidados em Casa: Manter o repouso conforme orientado pelo médico. Tomar as medicações anti-inflamatórias nos horários corretos, conforme a receita. Manter um calendário visível com as datas das próximas aplicações de Penicilina. 5. Retorno Programado: Agendar retorno com o pediatra/clínico e o cardiologista em [X] semanas. 7. Critérios para Hospitalização Cardite moderada ou grave (presença de cardiomegalia, disfunção ventricular ou insuficiência cardíaca). Artrite incapacitante que limita a deambulação e os cuidados pessoais. Coreia de Sydenham grave, com risco de trauma ou incapacidade de se alimentar. Necessidade de investigação diagnóstica complexa ou para garantir o início do tratamento.