Doença Celíaca

1. Definição e Fisiopatologia A Doença Celíaca (DC) é uma enteropatia autoimune sistêmica, desencadeada pela ingestão de glúten e prolaminas relacionadas em indivíduos com predisposição genética. Não é uma simples alergia ou intolerância; é uma condição crônica mediada por linfócitos T que resulta em inflamação e dano à mucosa do intestino delgado. Fisiopatologia Em indivíduos geneticamente suscetíveis (portadores dos alelos HLA-DQ2 e/ou HLA-DQ8), a gliadina (uma fração do glúten) atravessa a barreira intestinal e é modificada pela enzima transglutaminase tecidual (tTG). Este complexo é apresentado às células do sistema imune, desencadeando uma resposta inflamatória intensa. O resultado é a produção de autoanticorpos (anti-tTG, anti-endomísio) e, crucialmente, a infiltração de linfócitos na mucosa intestinal, levando à hiperplasia das criptas e atrofia das vilosidades, o que diminui drasticamente a superfície de absorção de nutrientes. 2. Apresentação Clínica A DC é uma "doença camaleão" com um amplo espectro de apresentações. Forma Clássica (Gastrointestinal): Mais comum em crianças pequenas (6-24 meses), após a introdução do glúten na dieta. Diarreia crônica, esteatorreia (fezes gordurosas e fétidas). Distensão abdominal acentuada. Falha no ganho de peso e crescimento. Irritabilidade, apatia e atrofia da musculatura glútea. Forma Não Clássica (Atípica): Mais comum em crianças maiores e adolescentes. Os sintomas gastrointestinais podem ser discretos ou ausentes. Manifestações Extraintestinais: Anemia ferropriva refratária ao tratamento oral. Baixa estatura inexplicada. Atraso puberal. Dermatite Herpetiforme: Lesões vesiculares intensamente pruriginosas em superfícies extensoras (cotovelos, joelhos). É considerada a manifestação cutânea patognomônica da DC. Elevação inexplicada das transaminases. Defeitos no esmalte dentário. Osteopenia/osteoporose. Forma Silenciosa: Pacientes assintomáticos, geralmente diagnosticados durante o rastreamento de grupos de risco (familiares de primeiro grau, pacientes com Diabetes Mellitus tipo 1 ou Síndrome de Down). 3. Diagnóstico: A Abordagem Escalonada O diagnóstico mudou significativamente com as diretrizes da ESPGHAN (Sociedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica). É crucial que toda a investigação seja feita enquanto o paciente está consumindo uma dieta normal com glúten. Passo 1: Sorologia de Triagem O teste inicial de escolha é a dosagem do anticorpo Anti-Transglutaminase Tecidual (anti-TTG) da classe IgA. Simultaneamente, deve-se dosar a IgA sérica total para excluir uma deficiência de IgA (que ocorre em 2-3% dos celíacos e pode levar a um resultado falso-negativo do anti-TTG IgA). Passo 2: Confirmação e Estratificação Se Anti-TTG IgA for positivo: A conduta depende do título do anticorpo. Títulos Baixos (< 10x o limite superior da normalidade - LSN): O paciente deve prosseguir para a Endoscopia Digestiva Alta com biópsias duodenais para confirmação histológica (padrão-ouro clássico). A biópsia revelará o grau de atrofia vilositária (classificação de Marsh). Títulos Muito Altos (≥ 10x o LSN): As diretrizes da ESPGHAN permitem o diagnóstico sem biópsia em crianças e adolescentes, desde que um segundo teste, o Anti-Endomísio (EMA) IgA, coletado em uma amostra de sangue diferente, também seja positivo. Situações Especiais: Se Deficiência de IgA: A investigação deve ser feita com testes da classe IgG (Anti-TTG IgG e/ou Anti-Gliadina Deaminada - DGP IgG). Teste Genético (HLA-DQ2/DQ8): Não é usado para diagnóstico, mas tem um altíssimo valor preditivo negativo. A ausência de ambos os alelos torna o diagnóstico de DC extremamente improvável. 4. Tratamento O único tratamento eficaz para a Doença Celíaca é a adesão a uma Dieta Isenta de Glúten (DIG) de forma rigorosa e permanente. Dieta: Exclusão de todos os alimentos que contenham trigo, centeio e cevada. A aveia pode ser consumida se for certificada como "sem glúten", para evitar contaminação cruzada. Suporte Multidisciplinar: O acompanhamento com um nutricionista experiente em DC é fundamental para a educação sobre a dieta, leitura de rótulos e prevenção da contaminação cruzada. Suplementação Nutricional: No momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes apresenta deficiências que precisam ser corrigidas, como ferro, ácido fólico, vitamina B12, cálcio e vitamina D. 5. Seguimento e Monitoramento Monitoramento Clínico: Avaliação regular do crescimento, desenvolvimento e resolução dos sintomas. Monitoramento Laboratorial: A dosagem seriada do Anti-TTG IgA é a melhor ferramenta para monitorar a adesão à dieta. Os títulos devem começar a cair em 3-6 meses e, geralmente, negativam em 12-24 meses com uma dieta correta. A persistência de títulos elevados indica transgressões dietéticas. Monitoramento de Complicações: Acompanhamento a longo prazo para rastrear doenças autoimunes associadas (especialmente Diabetes tipo 1 e Tireoidite de Hashimoto) e avaliar a densidade mineral óssea. Referências Bibliográficas Husby, S., Koletzko, S., Korponay-Szabó, I., et al. (2020). European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease 2020. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 70(1), 141-156. Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). (2019). Doença Celíaca. Guia Prático de Orientação. Rubio-Tapia, A., Hill, I. D., Kelly, C. P., et al. (2013). ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease. The American Journal of Gastroenterology, 108(5), 656–676. Ludvigsson, J. F., Leffler, D. A., Bai, J. C., et al. (2013). The Oslo definitions for coeliac disease and related terms. Gut, 62(1), 43–52. Caio, G., Volta, U., Sapone, A., et al. (2019). Celiac disease: a comprehensive current review. BMC Medicine, 17(1), 142. Lionetti, E., et al. (2014). Introduction of gluten, HLA status, and the risk of celiac disease in children. The New England Journal of Medicine, 371*(14), 1295-1303.

1. Orientações Gerais ao Prescritor O diagnóstico da Doença Celíaca exige uma abordagem laboratorial específica. Não inicie uma dieta sem glúten antes de completar a investigação sorológica e, se indicada, a biópsia, pois isso pode negativar os exames e dificultar o diagnóstico. O tratamento é uma prescrição de estilo de vida. A educação e o suporte nutricional são tão importantes quanto a prescrição de suplementos. O seguimento é para toda a vida. 2. Prescrição para Investigação Diagnóstica Prescrição de Exames de Triagem/Diagnóstico: Dosagem de Anticorpo Anti-Transglutaminase Tecidual (anti-TTG), IgA. Dosagem de Imunoglobulina A (IgA) Sérica Total. Se alta suspeita e para confirmação na via sem biópsia: Dosagem de Anticorpo Anti-Endomísio (EMA), IgA. Se deficiência de IgA ou em < 2 anos: Dosagem de Anticorpo Anti-Gliadina Deaminada (DGP), IgG. Prescrição para Confirmação Histológica (se indicada): Solicito Endoscopia Digestiva Alta com Biópsias de Duodeno (mínimo de 4 fragmentos de segunda/terceira porção e 1-2 fragmentos de bulbo) para análise histopatológica com classificação de Marsh. 3. Prescrição para o Tratamento Inicial Prescrição Dietética (a ser detalhada pelo nutricionista): Dieta Estrita e Permanente com Isenção de Glúten. Excluir todos os alimentos contendo trigo, centeio, cevada e malte. Orientar sobre a leitura cuidadosa de rótulos e o risco de contaminação cruzada. Encaminhar para consulta com Nutricionista especializado em Doença Celíaca. Prescrição para Suplementação de Deficiências (Exemplo para Criança de 15 kg): Ajustar doses com base nos exames laboratoriais. Sulfato Ferroso solução oral. Prescrever na dose de 3 a 5 mg/kg/dia de ferro elementar, por via oral, por 3 a 6 meses. Ácido Fólico 1 a 5 mg, por via oral, uma vez ao dia, por 3 meses. Vitamina D solução oral. Prescrever na dose de 1.000 a 2.000 UI, por via oral, uma vez ao dia. Carbonato de Cálcio 500 mg, por via oral, uma a duas vezes ao dia. 4. Prescrição para Monitoramento e Seguimento Agendar retorno em 3 a 6 meses após o início da dieta sem glúten para reavaliação clínica e nutricional. Solicitar para o retorno de 6 meses: Hemograma completo. Perfil de ferro (Ferritina, Saturação de Transferrina). Dosagem de 25-OH Vitamina D. Solicitar para o retorno de 12 meses: Dosagem de Anticorpo Anti-Transglutaminase Tecidual (anti-TTG), IgA, para monitorar a adesão à dieta. Manter acompanhamento anual com o gastroenterologista pediátrico e nutricionista após a estabilização.