Síndrome da Pele Escaldada - SSSS (Doença de Ritter)

1. Definição e Contexto Clínico A Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS), ou Doença de Ritter, é uma dermatose esfoliativa aguda mediada por toxinas, causada por cepas específicas de Staphylococcus aureus. Caracteriza-se por um descolamento superficial da epiderme que confere à pele um aspecto de queimadura. A condição afeta predominantemente neonatos e crianças menores de 5 anos, devido à imaturidade do sistema imune e da função renal, mas pode ocorrer em adultos com imunossupressão ou insuficiência renal. 2. Fisiopatologia A SSSS é desencadeada pelas exotoxinas esfoliativas A e B (ETA e ETB), produzidas por cerca de 5% das cepas de S. aureus. A infecção primária pode ser localizada (ex: onfalite, conjuntivite, nasofaringite), com disseminação hematogênica das toxinas. As toxinas atuam como proteases que clivam especificamente a desmogleína-1, uma proteína de adesão celular nos desmossomos da camada granulosa da epiderme. Essa clivagem leva à acantólise e a uma separação intraepidérmica superficial, resultando na formação de bolhas flácidas e na esfoliação cutânea característica, sem acometimento de mucosas. 3. Etiologia e Fatores de Risco Agente Etiológico: Cepas de Staphylococcus aureus produtoras de toxinas esfoliativas (fago grupo II, tipos 55 e 71 são comuns). Populações de Risco: - Neonatos e crianças < 5 anos (principal grupo afetado). - Adultos com insuficiência renal crônica. - Adultos com imunossupressão (ex: HIV, neoplasias, uso de imunossupressores). Fatores Predisponentes: - Imaturidade do sistema imune (ausência de anticorpos protetores contra as toxinas). - Depuração renal diminuída das toxinas. - Surtos em berçários ou creches por portadores assintomáticos. 4. Avaliação Clínica e Diagnóstico Manifestações Clínicas O quadro clínico geralmente evolui em fases: 1. Pródromo: Inicia-se com sintomas inespecíficos como febre, irritabilidade e mal-estar. 2. Fase Eritematosa: Em 24-48 horas, surge um exantema escarlatiniforme difuso e doloroso à palpação, que se inicia tipicamente na face (perioral), pescoço e áreas de flexura (axilas, virilhas), disseminando-se rapidamente. 3. Fase Esfoliativa: A pele desenvolve um aspecto enrugado, seguido pela formação de grandes bolhas flácidas e estéreis. Estas se rompem facilmente, levando a um descolamento em grandes lâminas da epiderme superficial, deixando uma base úmida, eritematosa e brilhante. 4. Fase de Resolução: Após o início do tratamento, a reepitelização ocorre em 5 a 7 dias, sem formação de cicatrizes. Exame Físico Sinal de Nikolsky positivo: Pressão tangencial leve sobre a pele eritematosa provoca o descolamento da epiderme. Crustas periorificiais: Fissuras e crostas melicéricas radiais ao redor da boca e olhos são achados característicos. Ausência de envolvimento mucoso: As mucosas oral, conjuntival e genital são poupadas, um diferencial importante. Avaliação de Gravidade A gravidade é determinada pela extensão do descolamento epidérmico e pela presença de complicações sistêmicas. Pacientes com grande área de superfície corporal afetada necessitam de manejo semelhante ao de um grande queimado, com risco de desidratação, distúrbios hidroeletrolíticos e sepse. A internação em unidade de terapia intensiva ou unidade de queimados deve ser considerada em casos de instabilidade hemodinâmica, necessidade de reposição volêmica agressiva ou falência orgânica. Diagnóstico Diferencial Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) e Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): Principal diagnóstico diferencial. Na NET/SSJ, há acometimento de mucosas, o descolamento é mais profundo (dermo-epidérmico) e a biópsia mostra necrose de espessura total da epiderme. Escarlatina: Apresenta exantema micropapular (pele em lixa), mas sem a formação de bolhas ou o sinal de Nikolsky. Doença de Kawasaki: Envolve mucosas (língua em framboesa, fissuras labiais), conjuntivite não purulenta e edema de extremidades, sem a esfoliação em lâminas característica da SSSS. Impetigo bolhoso: Forma localizada da doença, onde as toxinas atuam apenas no local da infecção, sem disseminação sistêmica e sem o eritema difuso. 5. Exames Complementares O diagnóstico da SSSS é primariamente clínico. Laboratoriais Culturas: Devem ser coletadas de sítios suspeitos de infecção primária (nasofaringe, conjuntiva, pele infectada, coto umbilical) e hemoculturas se houver suspeita de sepse. As bolhas são estéreis, pois a lesão é mediada pela toxina à distância. Hemograma: Pode revelar leucocitose com desvio à esquerda. Eletrólitos e função renal: Essenciais para monitorar desidratação e insuficiência renal, especialmente em adultos. Imagem Radiografia de tórax: Indicada se houver suspeita de pneumonia como foco infeccioso primário. Biópsia de Pele Raramente necessária, mas pode ser útil para diferenciar de NET. A biópsia por congelação revela uma clivagem não inflamatória na camada granulosa da epiderme. 6. Manejo e Tratamento A hospitalização é indicada na maioria dos casos, especialmente em crianças pequenas e em casos extensos, para antibioticoterapia intravenosa e cuidados de suporte. Antibioticoterapia: O tratamento deve ser iniciado imediatamente com antibióticos intravenosos penicilinase-resistentes. - Primeira linha: Oxacilina ou Nafcilina. Cefalosporinas de primeira geração, como a Cefazolina, são alternativas. - Suspeita de MRSA (comunitário ou hospitalar): Vancomicina ou Linezolida. A Clindamicina pode ser considerada como adjuvante por sua capacidade de inibir a produção de toxinas, mas não deve ser usada como monoterapia devido a taxas crescentes de resistência. Cuidados de Suporte: - Manejo de fluidos e eletrólitos: Reposição volêmica intravenosa é crucial para prevenir desidratação. - Cuidados com a pele: Manejo similar ao de queimaduras. A pele deve ser manuseada com delicadeza. Banhos com agentes de limpeza suaves e aplicação de emolientes espessos (ex: vaselina) para proteger a pele denudada e reduzir a dor. Curativos não aderentes podem ser utilizados nas áreas mais afetadas. - Controle da dor: Analgésicos como Paracetamol são a base. Opiáceos podem ser necessários em casos de dor intensa. Evitar AINEs pelo risco de nefrotoxicidade em pacientes desidratados. - Controle da temperatura: Monitorar e manejar a hipo ou hipertermia. 7. Complicações Desidratação e distúrbios hidroeletrolíticos. Infecções secundárias da pele denudada, celulite e sepse. Hipotermia. Pneumonia. Insuficiência renal. 8. Prognóstico e Seguimento Em crianças, com diagnóstico e tratamento precoces, o prognóstico é excelente, com recuperação completa em 5 a 14 dias, sem cicatrizes. A mortalidade infantil é baixa (1-5%). Em adultos, a mortalidade é significativamente maior (até 50-60%), geralmente associada a comorbidades subjacentes. O seguimento ambulatorial após a alta visa garantir a cicatrização completa e orientar sobre cuidados com a pele. 9. Prevenção Higiene rigorosa das mãos para prevenir a transmissão, especialmente em ambientes como berçários e unidades de saúde. Identificação e tratamento de portadores de S. aureus (colonização nasal ou cutânea) durante surtos em ambientes fechados. O tratamento pode incluir Mupirocina tópica nasal. Referências HANDLER, M. Z.; SCHWARTZ, R. A. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, v. 28, n. 11, p. 1418-1423, 2014. LEUNG, A. K. C.; BARANKIN, B.; LEONG, K. F. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World Journal of Pediatrics, v. 14, n. 2, p. 116-120, 2018. MISHRA, A. K.; YADAV, P.; MISHRA, A. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Review. Journal of Tropical Pediatrics, v. 62, n. 5, p. 349-355, 2016. NORD, D. B.; et al. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023. PATEL, N. N.; PATEL, D. N. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. In: Medscape. New York: WebMD LLC, 2022. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/788197-overview. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Tratado de Pediatria. 4. ed. Barueri: Manole, 2017.

1. Orientações Gerais ao Prescritor A Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS) é uma emergência dermatológica mediada por toxinas que exige hospitalização para antibioticoterapia intravenosa e cuidados de suporte intensivos. A meta terapêutica principal é a erradicação do foco infeccioso de S. aureus, a neutralização da produção de toxinas e a prevenção de complicações como desidratação e sepse. O tratamento é primariamente com antibióticos antiestafilocócicos e manejo de suporte, semelhante ao de um paciente queimado. Corticosteroides são contraindicados. A educação familiar sobre os cuidados com a pele e os sinais de alerta é fundamental para a alta segura. 2. Prescrição para Avaliação Inicial / Admissão Paciente a ser admitido em unidade de internação pediátrica ou enfermaria. Considerar UTI ou Unidade de Queimados se houver instabilidade hemodinâmica ou área de superfície corporal >10% acometida. 1. Dieta zero até estabilização e avaliação da capacidade de aceitação oral. Reavaliar em 6-12 horas. 2. Monitorização contínua de frequência cardíaca, frequência respiratória, saturação de O2 e pressão arterial. Controle de temperatura axilar a cada 4 horas. 3. Balanço hídrico rigoroso e controle de diurese. 4. Acesso venoso periférico duplo e calibroso. 5. Coletar exames na admissão: Hemograma completo, PCR, ureia, creatinina, eletrólitos (sódio, potássio, cloro), hemoculturas (2 amostras de sítios distintos). 6. Coletar swabs para cultura de orofaringe, nasofaringe, conjuntivas e de qualquer lesão cutânea suspeita de ser o foco primário (ex: lesão de impetigo, coto umbilical). 7. Iniciar hidratação venosa de manutenção e reposição de perdas insensíveis aumentadas: - Solução cristaloide isotônica (Soro Fisiológico 0,9% ou Ringer Lactato). Calcular necessidades basais pela fórmula de Holliday-Segar e adicionar 20-40% para perdas cutâneas, ajustando conforme diurese e estado de hidratação. 8. Manter ambiente aquecido e manuseio mínimo para reduzir dor e descolamento da pele. 3. Esquemas Terapêuticos Tratamento Hospitalar (Primeira Linha) Para pacientes sem fatores de risco para MRSA. 1. Oxacilina 150-200 mg/kg/dia, por via intravenosa, dividida a cada 6 horas. - Adultos: Oxacilina 2g, por via intravenosa, a cada 4-6 horas. 2. Clindamicina 30-40 mg/kg/dia, por via intravenosa, dividida a cada 8 horas (usar em associação com a Oxacilina, especialmente em casos graves, para suprimir a produção de toxinas). - Adultos: Clindamicina 600-900 mg, por via intravenosa, a cada 8 hours. 3. Paracetamol 15 mg/kg/dose, por via oral ou intravenosa, a cada 6 horas, se dor ou febre (temperatura axilar > 37.8°C). 4. Morfina 0,05-0,1 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 4 horas, se dor intensa não responsiva ao paracetamol. Tratamento Hospitalar (Suspeita de MRSA ou Alergia a Penicilina) Indicado em áreas com alta prevalência de MRSA, ausência de melhora em 48h ou história de infecção prévia por MRSA. Em caso de alergia grave a beta-lactâmicos, usar Vancomicina + Clindamicina. 1. Vancomicina 40-60 mg/kg/dia, por via intravenosa, dividida a cada 6-8 horas. A dose deve ser ajustada por monitoramento de nível sérico (vale). - Adultos: Vancomicina 15-20 mg/kg/dose, por via intravenosa, a cada 8-12 horas. 2. Clindamicina 30-40 mg/kg/dia, por via intravenosa, dividida a cada 8 horas. Cuidados Tópicos e de Suporte 1. Não romper bolhas intencionalmente. 2. Banhos diários com sabonetes líquidos suaves, sem antissépticos agressivos. Secar a pele com toalha macia, sem friccionar. 3. Petrolato (vaselina) estéril ou emolientes espessos aplicados generosamente em toda a superfície corporal, 2 a 4 vezes ao dia, para criar uma barreira protetora. 4. Curativos não aderentes (ex: malha de silicone ou gaze com petrolato) apenas em áreas de maior descolamento ou fricção. 4. Monitoramento da Terapia Clínico: Reavaliação diária da extensão das lesões, dor, estado de hidratação (turgor, mucosas, débito urinário) e sinais de infecção secundária (secreção purulenta, febre persistente). A melhora do eritema e a interrupção de novas bolhas são esperadas em 24-48 horas. Laboratorial: Repetir eletrólitos e função renal a cada 24-48 horas, ou conforme necessidade clínica. Hemograma e PCR a cada 48-72 horas para avaliar resposta inflamatória. 5. Manejo de Efeitos Adversos/Complicações Desidratação/Choque: Aumentar a taxa de infusão de fluidos (bolus de 20 mL/kg de cristaloide se necessário) e considerar manejo em UTI. Infecção secundária: Se houver piora clínica ou surgimento de secreção purulenta, ajustar antibioticoterapia com base nas culturas e antibiograma. Reação ao antibiótico: Monitorar sinais de rash ou anafilaxia. Em caso de reação, suspender o fármaco e discutir alternativas com a infectologia. 6. Orientações de Alta e para a Família Critérios de alta: paciente afebril por 48h, estável hemodinamicamente, aceitando bem dieta oral, com melhora clara das lesões cutâneas (reepitelização em andamento) e com possibilidade de transição para antibiótico oral. Fornecer por escrito: 1. Sobre a Doença: - "Seu filho(a) teve uma infecção de pele causada por uma toxina de uma bactéria. A pele descamou como uma queimadura, mas vai se recuperar completamente sem deixar cicatrizes." 2. Medicação de Alta (Exemplo para 7-10 dias totais de tratamento): - Cefalexina suspensão oral 250mg/5mL. Prescrever na dose de 50 mg/kg/dia, dividida a cada 6 horas, por mais 5 dias em casa. - Paracetamol solução oral 100mg/mL. Prescrever na dose de 15 mg/kg/dose, a cada 6 horas, se dor. 3. Cuidados em Casa: - Manter a pele sempre hidratada com o emoliente prescrito (ex: vaselina), aplicando uma camada generosa após o banho e sempre que a pele parecer seca. - Banhos devem ser rápidos, com água morna e sabonete suave. Não usar buchas ou esfregar a pele. - Manter as unhas da criança curtas para evitar que ela se coce e machuque a pele nova. - Lavar as mãos rigorosamente antes e depois de cuidar da criança. 4. Sinais de Alerta para Retorno Imediato ao Pronto-Socorro: - Febre persistente ou que retorna. - Vômitos ou recusa em beber líquidos. - Criança muito sonolenta, prostrada ou irritada. - Vermelhidão, inchaço ou pus em qualquer área da pele. - Piora da dor. 5. Retorno Programado: - Agendar retorno com o pediatra em 5-7 dias para reavaliação da cicatrização da pele. 7. Critérios para Hospitalização Crianças com menos de 5 anos. Extensão corporal significativa das lesões. Sinais de comprometimento sistêmico (febre alta, prostração, taquicardia). Dor intensa e de difícil controle. Incapacidade de manter hidratação por via oral. Suspeita de complicações (sepse, pneumonia). Necessidade de antibioticoterapia intravenosa.