Equinococose
Resumo
1. Definição Essencial
Zoonose parasitária causada por larvas de Echinococcus.
Equinococose Cística (EC): (E. granulosus) - Mais comum. Cistos uniloculares de crescimento lento, principalmente fígado (70%) e pulmões (20%).
Equinococose Alveolar (EA): (E. multilocularis) - Rara, agressiva. Lesões infiltrativas, multivesiculares, comportamento neoplásico, primariamente fígado.
Transmissão: Ingestão acidental de ovos (fezes de cães/raposas) em água, solo ou alimentos contaminados.
2. Fatores de Risco Críticos
Contato com cães infectados (áreas rurais/pastoreio).
Ingestão de água/alimentos não lavados contaminados.
Higiene inadequada das mãos.
3. Apresentação Clínica e Sinais de Alerta
Maioria assintomática por anos. Sintomas dependem de localização, tamanho e complicações.
EC Hepática: Dor em hipocôndrio direito, massa palpável, hepatomegalia.
EC Pulmonar: Tosse crônica, dor torácica, dispneia, hemoptise. Ruptura: vômica hidática (expectoração de líquido claro e salgado).
Outras (raras): Cefaleia, convulsões (cérebro); dor óssea, fraturas (ossos).
EA: Mal-estar, perda de peso, dor abdominal, hepatomegalia endurecida, icterícia.
COMPLICAÇÃO AGUDA GRAVE: Ruptura de cisto pode causar choque anafilático.
4. Diagnóstico Rápido
Exames de Imagem:
Ultrassonografia (USG): Método de escolha para cistos abdominais. Classificação OMS-IWGE (CE1-CE5) orienta conduta (Ativo: CE1, CE2; Transicional: CE3a, CE3b; Inativo: CE4, CE5).
TC/RM: Úteis para cistos pulmonares, cerebrais, múltiplos ou complicados.
Testes Sorológicos: ELISA (triagem), Western Blot (confirmação). Sensibilidade variável.
Diagnóstico Diferencial: Cistos hepáticos simples, abscessos, tumores (hepáticos/pulmonares).
5. Manejo e Tratamento Integrado
Abordagem multidisciplinar, individualizada.
5.1. Equinococose Cística (EC)
Observação ("Watch and Wait"): Cistos CE4 e CE5 assintomáticos.
Tratamento Farmacológico (Albendazol):
Indicações: Cistos CE1 e CE3a <5 cm, múltiplos cistos, adjuvante pré/pós-PAIR/cirurgia, pacientes inoperáveis.
Prescrição: Albendazol 15 mg/kg/dia (máx. 800 mg/dia), dividido em 2 tomadas.
Duração: Ciclos de 28 dias com 14 dias de intervalo, por 3 a 6 ciclos.
Administração: Sempre com refeição rica em gordura.
Tratamento Percutâneo (PAIR): Punção, Aspiração, Injeção, Reaspiração.
Indicações: Cistos CE1 e CE3a de 5-10 cm, uniloculares, acessíveis.
Contraindicações: Cistos superficiais, calcificados, com comunicação biliar. Risco de anafilaxia.
Cirurgia:
Indicações: Cistos >10 cm, complicados (ruptura, infecção, compressão biliar), superficiais com alto risco de ruptura, cistos pulmonares, cerebrais, ósseos, falha de outras terapias.
5.2. Equinococose Alveolar (EA)
Tratamento de Escolha: Ressecção cirúrgica radical (se possível).
Tratamento Farmacológico (Albendazol):
Prescrição: Albendazol 15 mg/kg/dia (máx. 800 mg/dia), dividido em 2 tomadas.
Duração: Contínua, sem intervalos. Mínimo de 2 anos após cirurgia radical. Em casos inoperáveis, vitalício.
Administração: Sempre com refeição rica em gordura.
6. Monitoramento do Tratamento (Albendazol)
Laboratorial:
Hemograma e Transaminases (TGO/TGP): Antes de iniciar e a cada 2-4 semanas durante o tratamento.
Suspender se: Leucopenia <2.500/mm³ ou Transaminases >3-5x LSN.
Radiológico: USG a cada 3 meses para avaliar resposta.
Clínico: Avaliar dor, febre, icterícia, reações alérgicas.
7. Sinais de Alerta para Retorno Imediato
Orientar a família a procurar emergência se:
Reação alérgica grave: Dificuldade respiratória, inchaço de face/lábios, urticária generalizada, tontura/desmaio (choque anafilático).
Dor abdominal súbita e intensa.
Febre alta e calafrios.
Icterícia: Pele/olhos amarelados, urina escura, fezes claras.
Vômica: Expectoração súbita de líquido claro e salgado.
8. Critérios de Internação e Referenciamento
Internação: Cistos grandes (>10 cm) ou superficiais com risco de ruptura, complicações (infecção, fístula, compressão), choque anafilático, necessidade de cirurgia/PAIR, hepatotoxicidade/mielossupressão grave.
Referenciamento: Todo caso suspeito/confirmado deve ser encaminhado a centro de referência com equipe multidisciplinar (infectologista pediátrico, cirurgião pediátrico, radiologista intervencionista).
9. Prevenção
Tratamento anti-helmíntico regular de cães.
Não alimentar cães com vísceras cruas.
Higiene rigorosa das mãos.
Lavar bem frutas e vegetais.
Categoria
Infecciosas e Exantemáticas > Parasitoses e micologias > Equinococose
Conduta Completa
1. Definição e Contexto
A equinococose, ou hidatidose, é uma zoonose parasitária causada pela forma larval de cestoides do gênero Echinococcus. As duas formas de maior relevância clínica na pediatria são:
Equinococose Cística (EC): Causada pelo complexo Echinococcus granulosus, é a forma mais comum. Caracteriza-se pela formação de cistos hidáticos, uniloculares e de crescimento lento, predominantemente no fígado (cerca de 70%) e pulmões (20%).
Equinococose Alveolar (EA): Causada pelo Echinococcus multilocularis, é mais rara, porém mais agressiva. As lesões são infiltrativas, multivesiculares e com comportamento semelhante a uma neoplasia maligna, afetando primariamente o fígado.
A infecção humana ocorre de forma acidental pela ingestão de ovos do parasita, eliminados nas fezes de hospedeiros definitivos (principalmente cães para EC e raposas para EA), contaminando água, solo ou alimentos. O período de incubação pode ser de meses a vários anos, fazendo com que o diagnóstico na infância seja um desafio.
2. Fisiopatologia
Após a ingestão, os ovos eclodem no intestino delgado, liberando oncosferas que penetram a mucosa intestinal e caem na circulação portal ou linfática. A maioria é retida no fígado, primeiro filtro capilar, onde se desenvolvem em metacestoides (cistos hidáticos). Se a oncosfera ultrapassa o fígado, pode alojar-se nos pulmões ou, mais raramente, em outros órgãos como cérebro, ossos, rins e baço.
O cisto hidático da EC cresce de forma expansiva e lenta (1-5 cm/ano), comprimindo estruturas adjacentes. É composto por uma membrana externa acelular laminada e uma membrana interna germinativa, que produz protoescólices. Na EA, o crescimento é exógeno e infiltrativo, destruindo o parênquima do órgão e podendo causar metástases.
3. Fatores de Risco
Os principais fatores de risco na população pediátrica estão associados à exposição a ambientes contaminados:
Contato próximo com cães infectados e não tratados, especialmente em áreas rurais e de pastoreio.
Ingestão de água ou alimentos (frutas e vegetais não lavados) contaminados com fezes de canídeos.
Higiene inadequada das mãos, principalmente após contato com solo ou animais.
Residência em áreas endêmicas, com ciclo de transmissão ativo entre cães e animais de produção (ovinos, caprinos, bovinos).
4. Apresentação Clínica
A maioria das crianças com equinococose é assintomática por longos períodos. As manifestações clínicas dependem da localização, tamanho, número de cistos e da ocorrência de complicações (compressão de estruturas, ruptura ou infecção).
Equinococose Cística Hepática:
Dor em hipocôndrio direito ou epigástrio.
Massa abdominal palpável, hepatomegalia.
Náuseas, vômitos e saciedade precoce.
Icterícia obstrutiva, colangite ou pancreatite por compressão ou ruptura para as vias biliares.
Equinococose Cística Pulmonar:
Tosse crônica, dor torácica, dispneia ou hemoptise.
Ruptura para um brônquio pode causar vômica hidática (expectoração de líquido claro e salgado).
Complicações: pneumotórax, derrame pleural, infecção secundária.
Outras Localizações (raras):
Cérebro: Cefaleia, convulsões, déficits neurológicos focais.
Ossos: Dor óssea, fraturas patológicas.
Rins: Hematúria, dor lombar.
Equinococose Alveolar:
Apresentação insidiosa com mal-estar, perda de peso e dor abdominal.
Hepatomegalia de consistência endurecida, icterícia e, em fases avançadas, hipertensão portal e insuficiência hepática.
Complicações Agudas: A ruptura de um cisto hidático pode desencadear reações alérgicas, desde urticária até choque anafilático grave.
5. Diagnóstico
A suspeita diagnóstica baseia-se na epidemiologia, quadro clínico e, fundamentalmente, nos exames de imagem.
5.1. Exames de Imagem
A ultrassonografia é o método de escolha para o diagnóstico e estadiamento de cistos abdominais. A Tomografia Computadorizada (TC) e a Ressonância Magnética (RM) são úteis para avaliação de cistos pulmonares, cerebrais, múltiplos ou complicados.
Classificação Ultrassonográfica da OMS-IWGE para Equinococose Cística:
A classificação orienta a conduta terapêutica, dividindo os cistos em ativos, transicionais e inativos.
| Estágio | Descrição Ultrassonográfica | Status |
|---|---|---|
| CL | Lesão cística com conteúdo anecoico uniforme, sem parede visível. | Não classificável (potencialmente cisto simples) |
| CE1 | Cisto unilocular, anecoico, com parede visível. Pode apresentar "sinal da areia hidática". | Ativo |
| CE2 | Cisto multivesicular com vesículas-filhas. Aparência de "roda de carroça" ou "favo de mel". | Ativo |
| CE3a | Cisto com descolamento da membrana interna (sinal do "nenúfar" ou "lírio d'água"). | Transicional |
| CE3b | Cisto predominantemente sólido com vesículas-filhas em seu interior. | Transicional |
| CE4 | Conteúdo heterogêneo, hiperecogênico, sem vesículas-filhas ("novelo de lã"). | Inativo |
| CE5 | Cisto com parede espessa e completamente calcificada. | Inativo |
5.2. Testes Sorológicos
São utilizados para confirmar o diagnóstico, especialmente em casos de imagem duvidosa. Os métodos mais comuns são ELISA para triagem e Western Blot para confirmação. A sensibilidade varia com a localização e integridade do cisto (menor em cistos pulmonares e calcificados). Falsos-negativos podem ocorrer.
5.3. Diagnóstico Diferencial
Lesões hepáticas: Cistos hepáticos simples, abscessos (piogênico, amebiano), cistoadenoma, cistoadenocarcinoma, metástases císticas.
Lesões pulmonares: Abscesso pulmonar, carcinoma broncogênico, cisto broncogênico, bola fúngica.
6. Manejo e Tratamento
O tratamento da equinococose pediátrica é complexo e deve ser individualizado, baseado no tipo (EC ou EA), estágio, tamanho, localização e complicações do cisto, além da idade e condição clínica do paciente. Uma abordagem multidisciplinar é fundamental.
As opções terapêuticas para a Equinococose Cística (EC) incluem:
1. Observação ("Watch and Wait"): Indicada para cistos inativos (CE4, CE5) e assintomáticos.
2. Tratamento Farmacológico: Com benzimidazólicos (albendazol).
3. Tratamento Percutâneo (PAIR): Punção, Aspiração, Injeção de agente escolicida e Reaspiração.
4. Cirurgia: Aberta ou laparoscópica.
| Modalidade | Indicações Principais (Estágios OMS-IWGE) | Vantagens | Desvantagens |
|---|---|---|---|
| Observação | Cistos CE4 e CE5 assintomáticos. | Evita intervenções desnecessárias. | Requer seguimento ultrassonográfico periódico. |
| Tratamento Farmacológico | Cistos CE1 e CE3a <5 cm. Múltiplos cistos em múltiplos órgãos. Profilaxia pré/pós-operatória ou PAIR. Pacientes inoperáveis. | Não invasivo. | Longa duração, menor taxa de cura isolada para cistos maiores, efeitos adversos (hepatotoxicidade, leucopenia). |
| PAIR | Cistos CE1 e CE3a de 5-10 cm, uniloculares e acessíveis. | Minimamente invasivo, alta eficácia, curta hospitalização. | Risco de anafilaxia e disseminação. Contraindicado em cistos superficiais, calcificados ou com comunicação biliar. |
| Cirurgia | Cistos >10 cm, complicados (ruptura, infecção, compressão biliar), superficiais com risco de ruptura, múltiplos cistos acessíveis. Cistos pulmonares, cerebrais, ósseos. Falha de outras terapias. | Maior taxa de cura definitiva para cistos complicados. | Alta morbidade e mortalidade, longa hospitalização, risco de disseminação peritoneal. |
Para a Equinococose Alveolar (EA), o tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica radical, similar a uma cirurgia oncológica, seguida de tratamento contínuo com albendazol por pelo menos dois anos. Em casos inoperáveis, a terapia supressiva com albendazol por tempo indeterminado é indicada para retardar a progressão.
7. Complicações
Ruptura do cisto: Pode ocorrer espontaneamente ou por trauma, levando a choque anafilático, disseminação peritoneal (hidatidose secundária) ou fístulas (bilio-cística, bronco-cística).
Infecção bacteriana secundária: O cisto pode se transformar em um abscesso.
Compressão de estruturas vitais: Icterícia obstrutiva, hipertensão portal, síndrome de Budd-Chiari, compressão de grandes vasos ou vias aéreas.
8. Prognóstico e Seguimento
O prognóstico da EC tratada adequadamente é geralmente bom. A EA, por outro lado, tem um prognóstico reservado se não tratada, com letalidade superior a 90% em 10-15 anos.
O seguimento pós-terapêutico é essencial e de longa duração, incluindo:
Avaliação clínica periódica.
Ultrassonografia (ou TC/RM) seriada: A cada 3-6 meses no primeiro ano e depois anualmente por até 5-10 anos para monitorar a involução do cisto e detectar recorrências.
Monitoramento laboratorial: Hemograma e enzimas hepáticas durante o uso de albendazol.
Sorologia: A diminuição dos títulos de anticorpos pode indicar resposta ao tratamento, mas a sorologia pode permanecer positiva por anos.
9. Prevenção
A prevenção é a medida mais eficaz e baseia-se na interrupção do ciclo de transmissão:
Tratamento anti-helmíntico regular de cães.
Não alimentar cães com vísceras cruas de animais de produção.
Higiene rigorosa das mãos após contato com cães ou solo e antes de se alimentar.
Lavar bem frutas e vegetais antes do consumo.
Controle sanitário do abate de animais e destino adequado das vísceras.
10. Referências
1. BRUNETTI, E., KERN, P., VUITTON, D. A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Tropica, v. 114, n. 1, p. 1-16, 2010.
2. STEFOS, T., LOLIS, E., KAVVADIAS, S., KIPPO, D. Management of liver hydatid disease in children. Journal of Pediatric Surgery, v. 37, n. 6, p. 883-887, 2002.
3. WORLD HEALTH ORGANIZATION. Echinococcosis. Geneva: WHO, 2021.
4. CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION. Parasites - Echinococcosis: Treatment. Atlanta: CDC, 2024.
5. TEPPER, T. R., WELLER, P. F. Clinical manifestations and diagnosis of cystic echinococcosis. UpToDate, 2023.
6. GOTTSTEIN, B., STOJANOVIC, V., GRUBER, A. Alveolar Echinococcosis: A Disease of Immunological Silence and Unrestricted Growth. Trends in Parasitology, v. 33, n. 7, p. 559-569, 2017.
7. ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA. Pediamécum: Albendazol. AEP, 2020.
8. BRASIL. Ministério da Saúde. Hidatidose humana*. Brasília: Ministério da Saúde, 2022.
Tratamento
1. Orientações ao Prescritor
O manejo da equinococose pediátrica deve ser conduzido por uma equipe multidisciplinar ou em centro de referência. A escolha da terapia depende da classificação do cisto (OMS-IWGE), localização, tamanho e presença de complicações.
Albendazol: Administrar sempre com uma refeição rica em gordura (ex: leite integral, iogurte) para aumentar sua absorção.
Monitoramento: Antes de iniciar o albendazol, solicitar hemograma completo e transaminases (TGO/TGP). Repetir os exames a cada 2-4 semanas durante o tratamento para monitorar mielossupressão e hepatotoxicidade.
Profilaxia para anafilaxia: Em procedimentos percutâneos (PAIR) ou cirúrgicos, considerar o uso de anti-histamínicos e corticosteroides no peri-procedimento.
Equinococose Alveolar (EA): O tratamento é de longa duração (mínimo de 2 anos após cirurgia radical e potencialmente por toda a vida em casos inoperáveis) e visa suprimir a proliferação do parasita.
2. Tratamento Farmacológico com Albendazol
2.1. Equinococose Cística (EC)
Indicações:
Tratamento primário para cistos CE1 e CE3a, especialmente se <5 cm.
Terapia adjuvante à cirurgia ou PAIR (iniciar 4-7 dias antes e manter por pelo menos 1 a 3 meses após).
Pacientes com múltiplos cistos, em múltiplos órgãos ou com contraindicação cirúrgica.
Prescrição Padrão:
Albendazol suspensão oral 40 mg/mL ou comprimidos 400 mg
Dose: 15 mg/kg/dia, dividida em 2 tomadas (a cada 12 horas).
Dose máxima: 800 mg/dia (400 mg a cada 12 horas).
Duração: Administrado em ciclos de 28 dias, com intervalos de 14 dias sem medicação entre eles. O número de ciclos varia de 3 a 6, dependendo da resposta clínica e radiológica.
2.2. Equinococose Alveolar (EA)
Indicações:
Terapia adjuvante após ressecção cirúrgica.
Tratamento primário e supressivo em pacientes com doença inoperável.
Prescrição Padrão:
Albendazol suspensão oral 40 mg/mL ou comprimidos 400 mg
Dose: 15 mg/kg/dia, dividida em 2 tomadas (a cada 12 horas).
Dose máxima: 800 mg/dia (400 mg a cada 12 horas).
Duração: Contínua, sem intervalos. Mínimo de 2 anos após cirurgia radical. Em casos inoperáveis, o tratamento pode ser por tempo indeterminado (vitalício).
3. Monitoramento do Tratamento
Monitoramento Clínico: Avaliar surgimento de dor, febre, icterícia ou reações alérgicas.
Monitoramento Laboratorial (durante uso de Albendazol):
Hemograma completo: A cada 2-4 semanas. Suspender se leucopenia significativa (<2.500/mm³).
Transaminases (TGO/TGP): A cada 2-4 semanas. Se elevação >3-5 vezes o limite superior da normalidade, considerar interrupção temporária e reintrodução com dose menor.
Monitoramento Radiológico:
Ultrassonografia: A cada 3 meses para avaliar a resposta do cisto (redução de tamanho, alteração na ecogenicidade, descolamento de membranas).
4. Sinais de Alerta para Retorno Imediato
Orientar a família a procurar atendimento de emergência imediatamente se a criança apresentar:
Reação alérgica grave: Dificuldade para respirar, inchaço de lábios ou face, urticária generalizada, tontura ou desmaio (sugestivo de anafilaxia por ruptura de cisto).
Dor abdominal súbita e intensa.
Febre alta e calafrios (pode indicar infecção do cisto).
Icterícia: Pele e olhos amarelados, urina escura (colúria) e fezes claras (acolia fecal).
Vômica: Expectoração súbita de grande quantidade de líquido claro e salgado, seguida de tosse e dificuldade respiratória.
5. Critérios de Internação e Referenciamento
Internação:
Cistos grandes (>10 cm) ou superficiais com risco iminente de ruptura.
Presença de complicações: infecção secundária, fístula biliar, compressão de estruturas nobres.
Choque anafilático.
Necessidade de procedimento cirúrgico ou percutâneo (PAIR).
Hepatotoxicidade grave ou mielossupressão que exijam monitoramento intensivo.
Referenciamento:
Todo caso suspeito ou confirmado de equinococose deve ser encaminhado a um centro com experiência no manejo da doença, que disponha de equipe com infectologista pediátrico, cirurgião pediátrico, radiologista intervencionista e intensivista.
Acesso Interativo
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