Hipertensão Pulmonar

1. Definição e Classificação A Hipertensão Pulmonar (HP) é uma condição hemodinâmica e fisiopatológica definida por um aumento da pressão média da artéria pulmonar (PAPm) ≥ 25 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. É uma doença grave, progressiva e que, se não tratada, leva à sobrecarga e falência do ventrículo direito (VD) e à morte. A HP é classificada em cinco grandes grupos clínicos pela Organização Mundial da Saúde (OMS), pois a etiologia dita o tratamento e o prognóstico: Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). Doença primária das arteríolas pulmonares. Inclui as formas Idiopática (HAPI), hereditária (mutações no gene BMPR2) e associada a outras condições (cardiopatias congênitas com shunt, doenças do tecido conjuntivo, HIV). É neste grupo que as terapias vasodilatadoras específicas são mais eficazes. Grupo 2: HP devido a Doenças do Coração Esquerdo. A mais comum em adultos. Ocorre por aumento passivo da pressão na circulação pulmonar devido à falha do ventrículo esquerdo (disfunção sistólica ou diastólica). Grupo 3: HP devido a Doenças Pulmonares e/ou Hipóxia. Resulta de doenças como a Displasia Broncopulmonar (DBP) em prematuros, doenças intersticiais ou apneia obstrutiva do sono. Grupo 4: HP Tromboembólica Crônica (HPTEC). Obstrução das artérias pulmonares por êmbolos não resolvidos. Grupo 5: HP com Mecanismos Incertos ou Multifatoriais. 2. Avaliação Clínica e Diagnóstico O diagnóstico da HP é frequentemente tardio devido à natureza inespecífica dos sintomas iniciais. Manifestações Clínicas Os sintomas resultam da incapacidade do ventrículo direito de aumentar o débito cardíaco durante o esforço. Sintomas: Dispneia aos esforços é o sintoma mais precoce e comum, seguido por fadiga, tontura, dor torácica anginosa e, em casos mais avançados, síncope de esforço (sinal de mau prognóstico). Sinais Físicos: Ao exame, pode-se encontrar hiperfonese do componente pulmonar da segunda bulha (P2), sopro de insuficiência tricúspide e, nos estágios finais, sinais de falência do VD, como turgência jugular, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores. Algoritmo Diagnóstico Suspeita Clínica e Ecocardiograma: O ecocardiograma transtorácico é a principal ferramenta de triagem. Ele não diagnostica HP, mas estima a pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) e avalia sinais de sobrecarga do VD (dilatação, disfunção, retificação do septo interventricular). Uma PSAP estimada > 40-50 mmHg levanta forte suspeita. Investigação da Causa: Uma vez suspeitada a HP, inicia-se uma investigação para classificar o paciente nos 5 grupos (ex: provas de função pulmonar, polissonografia, sorologias para doenças do tecido conjuntivo). Confirmação com Cateterismo Cardíaco Direito (CCD): É o padrão-ouro obrigatório para confirmar o diagnóstico, avaliar a gravidade hemodinâmica e, crucialmente, realizar o teste de vasorreatividade pulmonar. Teste de Vasorreatividade Pulmonar Realizado durante o CCD, consiste na administração de um vasodilatador pulmonar de curta ação (geralmente óxido nítrico inalatório). Uma resposta positiva (queda significativa da PAPm) identifica um pequeno subgrupo de pacientes com HAP Idiopática que podem se beneficiar do tratamento com bloqueadores de canal de cálcio em altas doses. 3. Manejo e Tratamento O tratamento da HP é complexo e deve ser conduzido por um centro especializado. Medidas Gerais e Terapia de Suporte Oxigenoterapia: Para manter a SatO₂ > 92-94%, pois a hipóxia é um potente vasoconstritor pulmonar. Anticoagulação Oral: Indicada para a maioria dos pacientes com HAP Idiopática, hereditária e associada a drogas, para prevenir a trombose in situ nas pequenas artérias pulmonares. Diuréticos: Usados para controlar os sintomas de congestão da insuficiência cardíaca direita (furosemida, espironolactona). Exercício Físico: Reabilitação pulmonar supervisionada é recomendada para melhorar a capacidade funcional. Terapia-Alvo Específica para HAP (Grupo 1) O tratamento moderno da HAP visa atuar em três vias fisiopatológicas principais. A terapia é frequentemente combinada. Via do Óxido Nítrico (NO): O NO é um potente vasodilatador. Drogas: Inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE-5), como o Sildenafil e a Tadalafila. São a primeira linha de tratamento oral para a maioria dos pacientes pediátricos. Via da Endotelina: A endotelina é um potente vasoconstritor. Drogas: Antagonistas dos receptores de endotelina (ARE), como a Bosentana e a Ambrisentana. São terapias orais eficazes. Via da Prostaciclina: A prostaciclina é um vasodilatador e antiagregante plaquetário. Drogas: Análogos da prostaciclina como o Epoprostenol (endovenoso contínuo), Iloprosta (inalatório) e Selexipag (oral). Reservados para os casos mais graves (classe funcional III e IV). Transplante Pulmonar É a opção final para pacientes com doença progressiva e refratária ao tratamento clínico máximo. Pode ser realizado o transplante pulmonar bilateral ou o cardiopulmonar, dependendo da função do VD. 4. Prognóstico A HP é uma doença grave e progressiva. Antes da era das terapias-alvo, a sobrevida mediana era de 2,8 anos. Com o tratamento moderno, especialmente a terapia combinada, a sobrevida melhorou drasticamente, mas a doença ainda não tem cura. O prognóstico é determinado pela etiologia, pela classe funcional e pela resposta ao tratamento. Referências Bibliográficas Galiè, N., Humbert, M., Vachiery, J. L., et al. (2016). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, 37(1), 67-119. (A principal e mais completa diretriz europeia, referência mundial para o manejo em adultos). Abman, S. H., Hansmann, G., Archer, S. L., et al. (2015). Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation, 132(21), 2037-2099. (A diretriz fundamental e mais abrangente para o diagnóstico e manejo da HP em pediatria). Sociedade Brasileira de Cardiologia. (2020). Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Pulmonar. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. (A referência nacional mais atualizada). Ivy, D. D. (2020). Advances in Pediatric Pulmonary Hypertension. Circulation Research, 127(1), 113-126. (Excelente artigo de revisão sobre os avanços recentes na área pediátrica). Rosenzweig, E. B., et al. (2019). Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. European Respiratory Review, 28(152). Barst, R. J., et al. (2004). A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy in primary pulmonary hypertension. The New England Journal of Medicine, 330*(16), 1117-1122. (Um dos estudos clássicos que estabeleceram a eficácia da terapia com prostaciclina).

1. Orientações Gerais ao Prescritor O tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é complexo, de alto custo e deve ser gerenciado por um centro especializado. As prescrições abaixo são modelos para pacientes com diagnóstico confirmado e devem ser ajustadas individualmente. A anticoagulação é parte integrante do tratamento para a maioria dos pacientes com HAP do Grupo 1. A terapia combinada, atuando em diferentes vias fisiopatológicas, é a abordagem padrão para pacientes com doença moderada a grave. 2. Prescrição para Terapia Vasodilatadora Específica Oral Primeira Linha (Via do Óxido Nítrico) Prescrição: 1. Sildenafila comprimido 25mg ou 50mg. 2. Dose: Prescrever na dose de 1 mg/kg/dose, por via oral, de 8 em 8 horas (dose máxima de 20 mg por dose). Segunda Linha ou Terapia Combinada (Via da Endotelina) Prescrição: 1. Bosentana comprimido 62,5mg ou 125mg. 2. Dose baseada no peso: Para crianças de 10-20 kg: Prescrever 31,25 mg, VO, de 12/12h. Para crianças de 20-40 kg: Prescrever 62,5 mg, VO, de 12/12h. Para crianças > 40 kg: Prescrever 125 mg, VO, de 12/12h. Monitoramento Obrigatório: Solicitar Transaminases (TGO/TGP) mensalmente, devido ao risco de hepatotoxicidade. 3. Prescrição para Terapia de Suporte Anticoagulação Oral Prescrição: 1. Varfarina Sódica comprimido 5mg. 2. Dose: Ajustar a dose para manter o INR entre 2,0 e 3,0. 3. Monitoramento: Solicitar INR semanalmente no início do tratamento e mensalmente após estabilização. Diuréticos (para Insuficiência Cardíaca Direita) Prescrição: 1. Furosemida 1 a 2 mg/kg/dia, por via oral. 2. Associar: Espironolactona 1 a 2 mg/kg/dia, por via oral, para efeito poupador de potássio e antifibrótico. Monitoramento: Solicitar Eletrólitos e Função Renal periodicamente. Oxigenoterapia Domiciliar Prescrição: 1. Prescrever Oxigênio suplementar via cateter nasal para uso contínuo (ou noturno, conforme indicação). 2. Fluxo: Titular o fluxo de O₂ para manter a Saturação de O₂ > 94% em repouso e > 90% durante o sono e exercícios. 4. Prescrição para Terapia Endovenosa Contínua (Casos Graves) Esta terapia é de manejo exclusivo em centros de referência, com equipe treinada. Prescrição: 1. Epoprostenol Sódico para infusão contínua, via cateter venoso central. 2. Dose inicial: 2 ng/kg/minuto, com titulação gradual conforme tolerância e resposta hemodinâmica. 3. A preparação e administração requerem uma bomba de infusão específica e cuidados de enfermagem intensivos. 5. Orientações para a Família Adesão: Explicar a importância da administração rigorosa dos medicamentos nos horários corretos, sem interrupções. Anticoagulação: Orientar sobre os cuidados com a varfarina, a necessidade de monitoramento do INR e os sinais de sangramento. Sinais de Alerta: Ensinar a reconhecer sinais de piora da doença, como aumento da dispneia, síncope ou edema, e orientar a procurar o centro de referência imediatamente. Atividades: Discutir as limitações de atividade física e a importância de evitar esportes de competição ou de alto impacto. Prevenção: Orientar sobre a importância da vacinação (Influenza, Pneumococo) para evitar infecções que podem descompensar a HP.